Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) — группа расстройств, характеризующихся нарушением окислительных механизмов в почечных канальцах при сохранных функциях клубочкового аппарата, что приводит к метаболическому ацидозу. Эти расстройства подразделяют на 3 типа.
— ПКА-1: классический, дистальный, гипокалиемический (вследствие неспособности поддерживать ионный градиент Н+).
— ПКА-2: проксимальный (вследствие снижения реабсорбции бикарбоната), реабсорбция в дистальных канальцах не нарушена.
— ПКА-4: генерализованный, дистальный, гиперкалиемический (вследствие первичного или вторичного дефицита альдосте-рона или резистентности к нему). Преобладающий возраст
— ПКА-1 и 2 — преимущественно у детей
— ПКА-4 — преимущественно у взрослых. Этиология
— ПКА-1
— Лекарственный (амфотерицин В, литий, НПВС)
— Синдромы, протекающие с гипергаммаглобулинемией
— Цирроз печени
— Пиелонефрит
— ПКА-2
— Лекарственный (тетрациклин, диакарб, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов)
— Амилоидоз
— Множественная миелома
— ПКА-4
— Волчаночная нефропатия
— Диабетическая нефропатия
— Нефросклероз вследствие артериальной гипертёнзии
— Тубуло-интерстициальные нефропатии
— Болезнь Аддисона
— Острая надпочечниковая недостаточность
— ПКА при недостаточности карбоангидразы типа 2 (также остеопетроз). Факторы риска
— Гиперпаратиреоз
— ХПН. Клиническая картина
— Апатия при ПКА-1 и ПКА-2
— Рвота
— Полиурия
— Дегидратация
— Слабость вследствие потери калия
— Дыхательная недостаточность, гипервентиляция как компенсаторная реакция на метаболический ацидоз
— Нарушения походки и боли в костях вследствие нарушения метаболизма кальция при ПКА-2. Сопутствующая патология
— ПКА-1 у детей: гиперкальциурия приводит к рахиту, нефрокальцинозу и нефролитиазу
— ПКА-1 у взрослых: аутоиммунные заболевания (например, синдром Шёгрена)
— ПКА-2: почечный синдром Фанкдни. Лабораторные исследования
— Исследование газового состава артериальной крови: метаболический ацидоз
— Электролиты сыворотки: повышение концентрации калия при ПКА-4, нормальная или сниженная концентрация калия при ПКА-1 и ПКА-2. Хлориды повышены. Бикарбонаты снижены
— Азот мочевины крови и креатинин: для исключения почечной недостаточности
— Повышение концентрации Са2
— в моче
— Бактериологическое исследование мочи: для исключения ин-фицирования мочевыводящих путей микроорганизмами, расщепляющими мочевину
— Уровни ренина и альдостерона при ПКА-4: снижены вследствие дефицита альдостерона, увеличены при резистентности к альдостерону
— Анионная разница в норме. Специальные исследования необходимы для исключения потенциальных осложнений
— Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек
— УЗИ для оценки размеров почек, наличия кист или камней
— Рентгенография костей: остеомаляция с ложными переломами. Дифференциальный диагноз
— Метаболический ацидоз иной этиологии
— Диарея с потерей бикарбоната с калом
— Ацидоз при ХПН
— Респираторный ацидоз. Лечение: Тактика ведения. Адекватная медикаментозная коррекция ацидоза. Диета. Ограничение поваренной соли. Лекарственная терапия
— ПКА-1
— Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80-200 мг/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма
— Калия бикарбонат при гипокалиемии.
— ПКА-2
— Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 800 мг/кг/сут и более (5-20 ммоль/кг/сут) в 4-6 приёмов или
— натрия цитрат. Цитрат подвергается метаболизму в печени, превращаясь в бикарбонат, предупреждая растяжение желудка и метеоризм вследствие образования С02
— При необходимости дополнительно назначают гидрохлор-тиазид 25-50 мг/сут, препараты калия.
— ПКА-4
— Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80-200 мг/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма
— Фуросемид: для снижения уровня калия (эпизодически)
— Дезоксикортикостерона ацетат (обычно 2,5-5 мг через день) — при недостаточности минералокортикоидов или резистентности к ним. Возможные осложнения
— Нефрокальциноз
— ПКА-1 — пиелонефрит
— Нефролитиаз
— Рахит
— Гиперкальциурия. См. также Ацидоз метаболический Сокращение. ПКА — почечный канальцевый ацидоз МКБ
— Е72.0 Нарушение транспорта аминокислот
— N25 Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев. М1М
— 179800 Почечный канальцевый ацидоз I
— 267200 Почечный канальцевый ацидоз III
— 267300 Почечный канальцевый ацидоз с прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью
— 312400 Почечный канальцевый ацидоз II