блокада синатриальная

Синатриальная блокада (СБ) — патологическое замедление или полное прекращение проведения импульса от синусно-предсердного на предсердие-желудочковый узел. В отведениях ЭКГ с поверхности тела электрическая активность синусно-предсердного узла не регистрируется. Наиболее точно время синусно-предсердного проведения позволяет определить электрография синусно-предсердного узла. Принято деление СБ на степени:

— I степень — ухудшение проводимости в пределах синусно-предсердного узла (блокада выхода). В возрасте 50-60 лет СБ I степени наблюдают с частотой до 2,5%. При СБ I степени время синусно-предсердного проведения удлинено.

— II степень — пауза в нормальном синусовом ритме, равная удвоенному или утроенному интервалу Р-Р, часто заканчивающаяся замещающим, выскальзывающим комплексом QRS из предсердно-желудочкового узла или возвращением к нормальному синусовому ритму

— Комплексы QRS однородные, но нерегулярные

— Стойкая СБ 2:1 имитирует синусовую брадикардию; устойчивую СБ 3:2 ошибочно трактуют как бигеминию

— Далекозашедшая СБ II степени (4-5:1) клинически проявляется головокружением и обмороками (см. Синдром слабости синусно-предсердного узла, Синдром Морганьи-Адамса-Стокса).

— III степень (полная). Распознают с помощью электрографии синусно-предсердного узла. На ЭКГ обычно регистрируют предсердный эктопический ритм, медленный замещающий ритм из предсердно-желудочкового соединения (редко — из желудочков), мерцательную аритмию. Характерны приступы Морганьи-Адамса-Стокса. Клиническая картина

— При низкой ЧСС — симптомы синусовой брадикардии

— При далекозашедшей СБ характерны приступы Морганьи-Адамса- Стокса. Дифференциальный диагноз

— Синусовая брадикардия

— Синусовая аритмия

— Предсердная экстрасистолия (компенсаторные паузы). Лечение

— См. Брадикардия синусовая

— См. Синдром Морганьи-Адамса- Стокса Сокращение. СБ — синатриальная блокада МКБ 145.5 Другая уточнённая блокада сердца Болезнь АААИСОНА Болезнь Аддисона — хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, возникает при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их недостаточности, т.е. уменьшению (или прекращению) секреции глюкокортикои-дов и минералокортикоидов. В 80% случаев причина заболевания — аутоиммунный процесс, за ним по частоте следует туберкулёз. Как синдром хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний. Частота: приблизительно 4:100 000. Женщины страдают чаще мужчин. Аддисднов криз (надпочечниковый, или адреналовый) -острое осложнение болезни Аддисона, сопровождающееся резкими проявлениями недостаточности надпочечников (сосудистый коллапс, тошнота, рвота, дегидратация, гипогликемия, гипертермия, гипонатриемия, гиперкалиемия). Уотерхауса-Фридерихсенстцром (развивается обычно при менингококковой септицемии). Резкое снижение секреции гормонов коры надпочечников; проявляется рвотой, диареей, обширной пурпурой, цианозом, тонико-клоническими судорогами, сосудистой недостаточностью и (обычно) кровоизлияниями в надпочечники. Синонимы: менингококковая септицемия, острая недостаточность коры надпочечников. Этиология и патогенез

— Первичная недостаточность коры надпочечников (собственно болезнь Аддисона)

— Недостаточность коры надпочечников аутоиммунной природы

— Туберкулёз

— Ятрогенные причины (двусторонняя адреналэктомия, последствия длительной терапии глюкокортикоидами)

— Грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)

— Саркоидоз

— Кровоизлияния в надпочечники

— Опухоли

— Амилоидоз

— СПИД (за счёт цитомегаловирусных и других инфекционных поражений надпочечников)

— Сифилис

— Адренолейкодистрофия. Сопровождается повышением уровня АКТГ, вместе с а-меланостимулирующим гормоном обусловливающим гиперпигментацию кожных покровов и слизистых оболочек — отличительный признак болезни Аддисона.

— Вторичная недостаточность коры надпочечников, обусловленная недостаточностью гипофиза (дефицит АКТГ); в отличие от первичной, никогда не сопровождается гиперпигментацией. Генетические аспекты. Проявления болезни Аддисона наблюдают при ряде наследуемых состояний

— Адренолейкодистрофия (с. 14)

— Врождённая болезнь/Шисона (103230,R): гиперпигментация кожи, гипернатриурия, гипокалиурия

— Гипоадренокортицизм семейный (*240200, р): рвота, пигментация кожи, судорожные припадки, сосудистый коллапс, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия

— Ги-поплазия коры надпочечника семейная (*300200, Хр21.3-р21.2, дефекты гена DAX1, р)

— Дефекты глюкокортикоидных рецепторов (*138040, 5q31, ген GRL, R; также

— 202200 [дефект гена MC2R, 18р11.2, р]): нет ответа на АКТГ, артериальная гипертёнзия; тяжёлая артериальная гипертёнзия и гипокалиемический алкалоз у гомозигот

— Недостаточность глицерол киназы (307030, см. Недостаточность ферментов)

— Синдром Омгрова (синдром ЗА [от: Adrenal insufficiency, Achalasia, Alacrimia],

— 231550, р): болезнь Аддисона, ахалазия, ала-кримия; в надпочечниках отсутствует сетчатая зона

— Синдром поли-гландулярный аутоиммунный (с. 835). Факторы риска

— Недостаточность надпочечников аутоиммунной природы у родственников (первой или второй степени родства)

— Лечение глюкокортикоидами в течение длительного времени, а также тяжёлые инфекции, травмы или хирургические вмешательства. Патоморфология. Атрофия коры надпочечников. Клиническая картина

— Общие симптомы

— Выраженная слабость

— Утомляемость

— Снижение массы тела

— Артериальная гипотёнзия

— Головокружение

— Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности)

— Анорексия

— Рвота

— Диарея

— Плохая переносимость холода.

— Возможны психические расстройства (депрессия, психоз, спутанность сознания).

— Адреналовые кризы, возникающие вследствие острого инфекционного заболевания, травмы, оперативного вмешательства, быстрой потери соли. Симптомы криза: выраженная слабость, интенсивные боли в животе, рвота, сосудистый коллапс, почечная недостаточность, изменения психического статуса. Сопутствующая патология

— Сахарный диабет

— Тиреотоксикоз

— Тиреоидит

— Гипопаратиреоз

— Пернициозная анемия

— Нарушение функции яичников

— Гиперкальциемия

— Хронический кандидоз

— Адре-нолейкодистрофия. Лабораторные исследования

— Низкая концентрация натрия в плазме крови (менее 130 мЭкв/л)

— Высокая концентрация калия в плазме крови (более 5 мЭкв/л)

— Увеличение содержания азота мочевины крови

— Гипогликемия

— Уменьшение содержания кортизола, повышение уровня ренина (радиоиммунологическое исследование)

— Увеличение содержания АКТГ (при вторичной недостаточности — снижение)

— Уменьшение концентрации 17-гидроксикортикостероидов в моче

— Умеренные нейтропения и эозинофилия. Специальные исследования

— Короткая проба с АКТГ. Определяют содержание кортизола в сыворотке крови до и через 30 мин после в/в введения косинтропина (0,25 мг). Если пациент не страдает болезнью Аддисона, концентрация кортизола в сыворотке крови увеличивается по меньшей мере на 7 мкг% (достигает 18 мкг% или более). При болезни Аддисона концентрация повышается незначительно или не изменяется

— Стандартная проба с АКТГ (более точная). АКТГ (25-40 ЕД) вводят в/в в течение 8 ч. За день до исследования и в день исследования проводят определение содержания свободного кортизола (или 17-гидроксикортикостероидов) в суточной моче. Также определяют концентрацию кортизола в сыворотке крови непосредственно перед введением АКТГ и через 6-8 ч. Для предупреждения развития у больного надпочечниковой недостаточности во время проведения пробы вводят дексаметазон (0,5 мг каждые 6 ч). В норме экскреция кортикостероидов с мочой увеличивается в 3-5 раз, а концентрация кортизола в сыворотке крови — до 15-40мкг%. При болезни Аддисона увеличение незначительно (или его нет)

— КГ органов брюшной полости

— Небольшой размер надпочечников (атрофия или следствие длительно протекающего туберкулёза)

— Увеличение надпочечников (ранняя стадия туберкулёза или другие потенциально излечимые заболевания)

— Рентгенография органов брюшной полости: возможно выявление кальцификации надпочечников

— Рентгенография органов грудной клетки: выявление возможной кальцификации надпочечников и уменьшения размеров сердца. Дифференциальный диагноз

— Миопатии

— Гипогликемия, обусловленная другими причинами

— Синдром неадекватной секреции АДГ

— Сольтеряющая форма адреногенитального синдрома

— Отравление тяжёлыми металлами

— Гемохроматоз

— Нейрогенная анорексия

— Спру

— Гиперпаратиреоз. Лечение: Тактика ведения

— Лечение недостаточности коры надпочечников с помощью заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами

— Соответствующее лечение основного заболевания (например, туберкулёза). Режим амбулаторный, госпитализация на время адреналового криза. Диета. Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и Е} (рекомендуют отвар шиповника, чёрную смородину, дрожжи). Поваренную соль в повышенном количестве (20 г/сут). Соли К уменьшают до 1,5-2 г/сут. Из рациона исключают картофель, горох, фасоль, бобы, сухофрукты, кофе, какао, шоколад, орехи, грибы. Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в варёном виде. Режим питания дробный, перед сном рекомендуют лёгкий ужин (стакан молока) для предотвращения гипогликемического состояния утром. Препараты выбора

— При острой недостаточности коры надпочечников

— Гидрокортизона гемисукцинат — 100 мг немедленно в/в в течение 5 мин, затем инфузия 300 мг в течение 24 ч (100 мг в первые 2 ч); на вторые сутки обычно вводят 150 мг, на третьи — 75 мг

— Внутривенная инфузия 0,9% р-ра NaCl до устранения дегидратации и гипонатриемии

— Выявление и устранение провоцирующего фактора

— При регидратации часто развиваются гипертермия и психотические реакции

— При гипертермии (при нормальном АД) назначают жаропонижающие средства, например ацетилсалициловую кислоту по 500 мг каждые 30 мин до снижения температуры тела

— При развитии психотических реакций после первых 12 ч лечения следует снизить дозу гидрокортизона до минимальной эффективной.

— При хронической недостаточности надпочечников

— Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20-30 мг/сут)

— Флудрокортизон (фтор-гидрокортизона ацетат) по 0,1-0,2 мг внутрь 1 р/сут. При развитии артериальной гипертёнзии следует снизить дозу препарата

— При остром заболевании или после незначительной травмы удваивают дозу стероидных гормонов до улучшения самочувствия

— При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции корригируют дозу стероидных гормонов.

— При заболеваниях печени, больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить. Альтернативные препараты. Преднизолон 5 мг в первой половине дня и 2,5 мг перед сном, Ведение больного

— Оценка адекватности терапии по следующим параметрам: АД, ЧСС, концентрация электролитов в плазме крови, содержание ренина плазмы, аппетит, физическая активность, концентрация глюкозы крови натощак

— Пожизненное врачебное наблюдение для постоянного контроля адекватности проводимой терапии и исключения передозировки. Осложнения основного заболевания

— Гиперкалиемический периодический паралич (редко)

— Симпатоадреналовый (аддисонов) криз

— Реактивные психозы. Предотвращение осложнений

— Необходимо стремиться предвидеть Симпатоадреналовый криз и начинать лечение прежде, чем развернётся симптоматика

— Если тошнота и рвота препятствуют приёму препаратов внутрь, больной должен обратиться за медицинской помощью для проведения парентеральной терапии

— При хирургических вмешательствах необходимо корригировать дозу стероидных гормонов

— Следует избегать инфекционных заболеваний. Прогноз при адекватной терапии хороший. Ожидаемая продолжительность жизни близка к обычной. Возрастные особенности

— Дети:

— Диагностика сложнее

— Развивается у сибсов (родных братьев и сестёр)

— Дозы гидрокортизона и фторгидрокортизона должны быть ниже, чем у взрослых

— Пожилые. Чаще возникает Симпатоадреналовый криз. См. также Адренолейкодистрофия, Болезнь Ицёнко-Кушинга, Синдром Ицёнко-Кушинга, Гипопитуитаризм МКБ. Е27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников MIM t Врождённая болезнь Аддисона (103230)

— Гипоадренокорти-цизм семейный (240200)

— Гипоплазия коры надпочечника семейная (300200)

— Дефекты глюкокортикоидных рецепторов (138040)

— Недостаточность глицеролкиназы (307030)

— Синдром Омгрова (231550)

— Синдром полигландулярный аутоиммунный (240300, 269200) Примечание. Аддисонизм — симптомы аддисоновой болезни без поражения коры надпочечников. Литература. Allgrove J et al: Familial glucocorticoid deficiency with achalasia of the cardia and deficient tear production; Lancet (№ 8077), 1284-1286, 1978; Weber A et al: Linkage of the gene for the triple A syndrome to chromosome 12ql3 near the type II keratin gene cluster. Hum. Molec. Genet. 5: 2061-2066, 1996