эписпадия

Эписпадия — порок развития мочеиспускательного канала, характеризующийся отсутствием на большем или меньшем протяжении верхней его стенки. Часто сочетается с другими пороками развития: крипторхизмом, гипоплазией яичка и предстательной железы, аномалиями верхних мочевых путей. Частота - 1/50 000 новорождённых. Этиология

— Неправильное развитие мочеполового синуса, полового бугорка и мочеполовой мембраны

— В результате смещения уретральной пластинки мочеполовая мембрана оказывается над половым бугорком

— Половые складки не срастаются. Клиническая картина зависит от формы эписпадии.

— Эписпадия головки полового члена

— Расщепление губчатого тела головки полового члена по верхней поверхности

— Наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на венечной борозде

— Мочеиспускание не нарушено

— При эрекции незначительное искривление полового члена кверху - половой акт возможен.

— Эписпадия полового члена

— Половой член уплощен, укорочен, искривлён кверху

— Крайняя плоть на верхней поверхности отсутствует

— Наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на теле полового члена

— Значительное разбрызгивание мочи при мочеиспускании. Возможно недержание мочи при напряжении мышц брюшного пресса

— Выраженные деформация и искривление полового члена при эрекции - затруднение или невозможность полового акта.

— Тотальная эписпадия — отсутствие передней стенки на всём протяжении пещеристых тел и сфинктера мочевого пузыря

— Половой член недоразвит, изогнут кверху, подтянут к животу

— Наружное отверстие в виде широкой воронки у основания полового члена

— Истинное недержание мочи — мацерация кожи промежности и бёдер

— Расхождение костей лобкового сочленения — утиная походка, распластанный живот

— Половой акт невозможен. Лечение: Тактика ведения

— При эписпадии головки, как правило, в коррекции нет необходимости. В остальных случаях показано оперативное лечение, направленное на восстановление мочеиспускательного канала, шейки мочевого пузыря, коррекцию деформации полового члена

— Оперативную коррекцию выполняют в возрасте 4-5 лет

— Перед операцией необходимо устранить опрелости и мацерацию кожи. Хирургическое лечение. Выполняют либо закрытие дефектов мочевого пузыря и передней брюшной стенки, либо удаление органа с дальнейшим выведением мочеточников в сигмовидную кишку или на кожу. Синонимы

— Незаращение мочеиспускательного канала верхнее

— Расщелина мочеиспускательного канала верхняя МКБ. Q64.0 Эписпадия Примечание. Эписпадия может развиваться у девочек — возможно расщепление клитора либо укорочение мочеиспускательного канала, дефекты шейки мочевого пузыря.