Гемоглобинурия пароксизмальная ночная

Гемоглобинури́я пароксизмальная ночная

(haemoglobinuria paroxysmalis nocturna; син.: Гарлея болезнь, Маркиафавы — Микели болезнь, Штрюбинга — Маркиафавы болезнь)

болезнь, развивающаяся вследствие соматической мутации в стволовых клетках, ведущей к появлению аномальной популяции эритроцитов, характеризующихся повышенной чувствительностью клеточной оболочки к комплементу; проявляется постоянным внутрисосудистым гемолизом, иногда усиливающимся (чаще в ночное время) до возникновения гемоглобинурии.