Гиперкинезы
Гиперкине́зы
(греч. hyper- + kinēsis движение)
непроизвольные движения, вызванные сокращением мышц лица, туловища, конечностей, реже гортани, мягкого неба, языка, наружных мышц глаз. Развиваются при инфекционных поражениях ц.н.с. (эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит и др.), сосудистых, демиелинизирующих заболеваниях головного мозга, черепно-мозговой травме, опухолях мозга, интоксикациях. Ряд Г. является признаком наследственных дегенеративных заболеваний нервной системы, передающихся по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.
Гиперкинез является следствием поражения экстрапирамидной системы (Экстрапирамидная система), а также мозжечка, таламуса, коры больших полушарий головного мозга и их сложных связей. В механизме развития Г. ведущую роль играют нарушения метаболизма, прежде всего дофамина, норадреналина, гамма-аминомасляной кислоты, глутаминовой кислоты, серотонина, ацетилхолина, вещества Р и мет-энкефалина. Установлено также определенное значение изменений церебральных дофаминовых рецепторов.
Классификация Г. основывается на локализации патологического процесса в головном мозге и клинических особенностях. Выделяют Г. преимущественно стволового уровня (паркинсоническое дрожание, статическое дрожание, симптоматическая миоклония, миоритмии, спастическая кривошея), преимущественно подкоркового происхождения (хореический Г., атетозные Г., гемибаллизм, торсионная дистония), Г. в сочетании с эпилепсией преимущественно подкорково-коркового происхождения (миоклонус-эпилепсия, миоклоническая асинергия Ханта) и корковые Г. (джексоновская и кожевниковская эпилепсия, гемитония). Дифференциально-диагностическая характеристика основных гиперкинезов приведена в таблице.
Таблица
Дифференциально-диагностическая характеристика основных гиперкинезов
| Название | Этиология | Локализация | Нейрохимические | Возраст | Течение | Топография | Характеристика | Ритмичность | Стабильность | Другие особенности | Тонус мышц |
| гиперкинеза | | патологического | нарушения | начала | | гиперкинеза | движений | гиперкинеза | гиперкинеза | | |
| | | процесса | | заболевания | | | | | | | |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Атетоз двойной | Наследование по | Хвостатое ядро, | Не установлены | Первые годы | Прогрессирующее в | Преобладает в | Медленные | Неритмичен | Наблюдается в | Отсутствуют | Мышечная |
| | аутосомно- | скорлупа (утрата | | жизни | течение 5—10 лет, затем | мышцах кистей, | червеобразные, | | покое, исчезает во | | дистония |
| | рецессивному типу, | нейронов с | | | стабильное | лица, шеи, | вычурные, с | | сне, усиливаясь | | |
| | возможно, | образованием | | | | туловища | тоническим | | при волнении, во | | |
| | энцефалит, | глиальных | | | | (симметрично). | напряжением | | время | | |
| | асфиксия, родовая | рубцов — status | | | | Участвуют | пальцев, их | | произвольных | | |
| | травма, желтуха | mamioratus), | | | | мышцы- | застыванием в | | движений | | |
| | новорожденных | черная | | | | антагонисты | неестественном | | | | |
| | | субстанция, | | | | | положении, чаще | | | | |
| | | таламус | | | | | в состоянии | | | | |
| | | | | | | | переразгибания | | | | |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Атетоз | Сосудистые, | Хвостатое ядро, | Не установлены | В любом | Зависит от течения | Преобладает в | Медленные | Неритмичен | Наблюдается в | Нередко сочетается | Мышечная |
| симптоматический | опухолевые, | скорлупа, черная | | возрасте | основного заболевания | мышцах рук | червеобразные, | | покое, исчезает во | с гемипарезом, | дистония |
| | инфекционные и | субстанция, | | | | (особенно кисти), | вычурные, с | | сне, усиливается | пирамидными | |
| | другие заболевания; | таламус | | | | реже | тоническим | | при волнении, во | симптомами, | |
| | травмы головного | | | | | наблюдается в | напряжением | | время | чувствительными | |
| | мозга | | | | | ногах и мышцах | пальцев, их | | произвольных | нарушениями на | |
| | | | | | | лица. Иногда | застыванием в | | движений | противоположной | |
| | | | | | | распространяется | неестественных | | | очагу стороне | |
| | | | | | | по гемитипу; | позах, обычно в | | | | |
| | | | | | | участвуют | состоянии | | | | |
| | | | | | | мышцы- | переразгибания | | | | |
| | | | | | | антагонисты | | | | | |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Гемибаллизм | Сосудистые | Субталамическое | Не установлены | Средний, | Развивается остро или | Наблюдается в | Быстрые | Неритмичен | Наблюдается в | Отсутствуют | Мышечная |
| | заболевания (в | ядро Льюиса и | | пожилой | подостро | мышцах половины | вращательные, | | покое и при | | дистония |
| | большинстве | его связи с | | | | тела, | бросковые | | движениях, | | |
| | случаев) и опухоли | бледным шаром | | | | преимущественно | движения большой | | усиливается при | | |
| | головного мозга | | | | | проксимальных | амплитуды и | | эмоциональных | | |
| | | | | | | отделов рук и ног | силы, возможны | | нагрузках | | |
| | | | | | | | травмы при ударе | | | | |
| | | | | | | | о препятствие или | | | | |
| | | | | | | | разрыв мышцы | | | | |
| | | | | | | | при резком | | | | |
| | | | | | | | движении | | | | |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Гемитония | Сосудистые | Кора больших | Не установлены | Средний и | Появляется через | Мышцы | Тонические | Неритмичен | Наблюдается в | Отсутствуют | Спастический |
| Бехтерева | поражения головного | полушарий, | | пожилой | несколько дней или | конечностей, лица | судороги в | | покое, ослабевает | | тонус, |
| | мозга | пирамидный путь | | возраст | месяцев после развития | (по гемитипу); | паретичных | | при отвлечении | | дистония |
| | | | | | гемипареза, течение | участвуют | конечностях | | внимания, легком | | |
| | | | | | прогрессирующее или | мышцы- | | | массаже | | |
| | | | | | стабильное | синергисты | | | конечностей, | | |
| | | | | | | | | | усиливается при | | |
| | | | | | | | | | эмоциональном | | |
| | | | | | | | | | напряжении, | | |
| | | | | | | | | | активных | | |
| | | | | | | | | | движениях | | |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Дрожание | Демиелинизирующие, | Зубчатое ядро и | Не установлены | В любом | Зависит от течения | Конечности (в | Толчкообразные | Неритмичен | Появляется только | Зависят от | Низкий, |
| интенционное | дегенеративные, | верхние ножки | | возрасте | основного заболевания | большей степени | движения, | | при движении, | основного | дистония или |
| | сосудистые, | мозжечка | | | | дистальные их | амплитуда | | преимущественно | заболевания | повышение по |
| | воспалительные | | | | | отделы), голова, | которых | | в конце движения | | спастическому |
| | заболевания | | | | | туловище, | возрастает по | | | | типу |
| | головного мозга | | | | | участвуют | мере приближения | | | | |
| | | | | | | мышцы- | к цели данного | | | | |
| | | | | | | антагонисты | произвольного | | | | |
| | | | | | | | действия | | | | |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Дрожание | Возможны | Черная | Нарушение равновесия | В любом | Медленно | Преобладает | Простые | 4—6 (3—7) | Наблюдается в | Сочетание | Повышен по |
| паркинсоническое | наследственные | субстанция | в системах дофамин — | возрасте, | прогрессирующее | тремор | ритмичные | колебаний в | покое, сохраняется | дрожания с | пластическому |
| | причины (болезнь | (поражение | ацетилхолин (дефицит | чаще в | | дистальных | колебательные | 1 с, частота | при движениях, | гипобрадикинезией | типу (феномен |
| | Паркинсона), связь с | содержащих | дофамина) и серотонин | среднем и | | отделов | движения или | тремора | исчезает во сне | и ригидностью | «зубчатого |
| | инфекционными | меланин | — гистамин (снижение | пожилом | | конечностей, | более сложные | изменяется | | мышц: флексорная | колеса») |
| | (энцефалит), | нейронов | уровня серотонина) | | | может отмечаться | («счет монет», | мало | | поза туловища, | |
| | сосудистыми, | компактной | | | | тремор головы, | «скатывание | | | маскообразное лицо | |
| | токсическими, | зоны), голубое | | | | нижней челюсти, | пилюль»); | | | | |
| | травматическими | пятно, бледный | | | | языка, участвуют | амплитуда | | | | |
| | поражениями | шар, | | | | мышцы- | мелкая, средняя | | | | |
| | головного мозга, | ретикулярная | | | | антагонисты | или крупная, | | | | |
| | выделяют также | формация | | | | | может изменяться | | | | |
| | лекарственный | | | | | | под влиянием | | | | |
| | паркинсонизм | | | | | | экзо- и | | | | |
| | | | | | | | эндогенных | | | | |
| | | | | | | | факторов | | | | |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Дрожание | Наследование по | Базальные | Снижение | Чаще в | Медленно | Тремор | Качательные | 4—12 | В начале | Других изменений в | Не изменен |
| эссенциальное | аутосомно- | ганглии, | катехоламинергической, | возрасте 20— | прогрессирующее, | преобладает в | движения головы | колебаний в | заболевания | неврологическом | или мышечная |
| (наследствен- | доминантному типу с | мозжечок, | главным образом | 30 лет | возможны длительные | верхней половине | («да-да», «нет- | 1 с, частота | наблюдается | статусе не | дистония |
| ное, семейное, | различной | ретикулярная | норадреналинергической | | ремиссии | туловища, | нет»), сгибание — | непостоянна, | только при | наблюдается | |
| идиопатическое) | экспрессивностью | формация | активности | | | вовлекаются | разгибание кистей | с возрастом | движении, затем и | | |
| | мутантного гена | | | | | голова, руки, | рук, пальцев | частота | в покое, | | |
| | | | | | | почти не | | уменьшается, | уменьшается во | | |
| | | | | | | наблюдается в | | амплитуда | сне, при приеме | | |
| | | | | | | ногах; участвуют | | возрастает | алкоголя, β- | | |
| | | | | | | мышцы- | | | блокаторов | | |
| | | | | | | антагонисты | | | | | |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Интенционная