гипертензия портальная

Портальная гипертёнзия (ПГ) — повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление составляет 5-6 мм рт.ст.). Повышение свыше 12-20 мм рт.ст. приводит к расширению анастомозов воротной вены (портокавальных, каво-кавальных). Отток крови от воротной вены по расширенным коллатералям увеличивается. Варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к желудочно-кишечному кровотечению. Классификация

— Надпечёночная ПГ — препятствие во внеорган-ных отделах печёночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в неё печёночных вен

— Подпечёночная ПГ — препятствие локализуется в стволе воротной вены или её крупных ветвях

— Внутрипечёночная ГЦ — препятствие кровотоку располагается в самой печени. По данным катетеризации печёночной вены внутрипе-чёночную ПГ делят на:

— Пресинусоидальный тип — нормальное сег-ментарное давление в печёночной вене

— Постсинусоидальный тип -повышенное сегментарное печёночное давление. Этиология

— Внутрипечёночные причины

— Цирроз печени

— Шистосомоз

— Саркоидоз

— Альвеококкоз

— Болезнь Карали

— Болезнь Уилсона

— Врождённый фиброз печени

— Синдром Фёлти

— Болезнь Гоше

— Кистозный фиброз поджелудочной железы

— Поликистоз печени

— Опухоли печени

— Частичная узелковая трансформация Г1ечени

— Нецирротический гепатопортальный склероз (болезнь Банти)

— Гемохроматоз

— Идиопатическая ПГ

— Препечёночные причины (блокада портального притока)

— Сдавление или тромбоз ствола воротной или селезёночной вены

— Мигрирующий флебит, портальный пилеф-лебит

— Аневризмы селезёночной или печёночной артерии

— Выраженная спленомегалия при миелопролиферативных заболеваниях (полицитемия, остеомиелофиброз, геморрагическая тромбоцитемия)

— Ретроперитонеальный фиброз

— Постпечёночные причины (блокада печёночного оттока)

— Синдром Бадда-Kudpu

— Констриктивный перикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени

— Тромбоз или сдавление нижней полой вены. Патоморфология. Артериовенозные или вено-венозные анастомозы с коллатералями. Клиническая картина

— Классические признаки, встречаемые при всех видах ПГ

— Развитие коллатерального кровообращения — расширение подкожных вен передней брюшной стенки (голова Медузы), вен нижних 2/3 пищевода, свода и кардиального отдела желудка, геморроидальных вен

— Кровотечение из варикозно расширенных коллатералей - пищеводно-желудочные кровотечения (кровохарканье, мелена), геморроидальные кровотечения

— Спленомегалия

— Асцит

— Диспептические расстройства (боли в эпигастральной области, чувство тяжести в подреберьях, анорексия, тошнота, запоры и т.д.).

— Клинические проявления в зависимости от формы ПГ.

— Надпечёночная форма

— Раннее развитие асцита, не поддающегося терапии диуретиками

— Появление асцита сопровождается болями в правом верхнем квадранте живота

— Значительная гепатомегалия при относительно небольшой спле-номегалии.

— Подпечёночная форма развивается обычно медленно, постепенно, с неоднократными пищеводно-желудочными кровотечениями 4 Основной симптом - спленомегалия, сопровождающаяся гиперспленизмом, но без кровотечений и асцита, реже — гиперспленизмом и кровотечениями из вен пищевода и следующим за этим асцитом 4 Печень чаще всего не увеличена.

— Внутрипечёночная форма

— Проявления со стороны ЖКТ -упорный диспептический синдром без изменений в желудке, метеоризм, периодическая диарея, похудание

— Поздние симптомы — значительное увеличение селезёнки, варикозное расширение вен с возможным кровотечением, асцит

— При данной форме ПГ часто уже первое кровотечение может быть фатальным, т.к. резко ухудшаются функции печени.

— Косвенные признаки поражения печени

— Печёночная недостаточность

— Недостаточность функций поджелудочной железы

— Признаки хронической гипоксии (барабанные палочки, часовые стёкла)

— Сосудистые паучки и звёздочки на коже

— Печёночная энцефалопатия. Лабораторные исследования

— Функциональные пробы печени, протеинограмма

— Рентгенография пищевода с контрастированием

— Эзофагография

— ФЭГДС (применяют только при кровотечениях для выявления их источника; вне кровотечения исследование рискованно, поскольку вероятность травмы варикозных узлов при манипуляции очень велика)

— Ректороманоскопия — проводить её следует максимально осторожно; под слизистой оболочкой прямой и сигмовидной кишок отчётливо видны варикозно расширенные вены диаметром до 6 мм

— Лапароскопия с биопсией печени

— УЗИ, КГ

— Методы определения вида ПГ

— Спленоманометрия — пункция селезёнки иглой, соединённой с водным манометром; в норме давление не превышает 120-150 мм вод.ст., при значительной ПГ — 350-500 мм вод.ст.

— Гепато-манометрия основана на том, что независимо от положения иглы в печени давление около синусоидов отражает давление в портальной вене; внутрипечёночное давление в норме — 80-130 мм вод.ст., при циррозе - возрастает в 3-4 раза Примечание: оба вышеуказанных исследования противопоказаны при нарушениях гемокоагуляции

— Портоманометрия — измерение давления в портальной вене с помощью прямой манометрии при лапаротомии или при проведении трансумбиликальной портографии

— Спленопортография — чёткое представление о состоянии спленопортального русла путём его визуализации

— Радионуклидные исследования — определение печёночного крово-тока по клиренсу коллоидных препаратов, меченных радионуклидами. Лечение: Тактика ведения

— Лечение основного заболевания

— Профилактика первого эпизода кровотечения или повторного кровотечения при циррозах:

— Неселективные В-Адреноблока-торы, например пропранолол (анаприлин) 20-180 мг 2 р/сут в сочетании со склеротерапией или лигированием варикозных сосудов

— Альтернативный препарат — из группы нитратов длительного действия, например изосорбид мононитрат. Малоэффективны при декомпенсированном циррозе

— При появлении признаков желудочно-кишечного кровотечения - немедленная госпитализация. Консервативное лечение

— Цели

— Остановка кровотечения

— Восполнение ОЦК

— Коррекция функций печени

— Методы

— Инъекционная склерозирующая терапия — метод выбора

— Склерозирующий препарат, введённый в варикозно расширенные вены, приводит к их тромбозу 4 Манипуляция приводит к временной остановке кровотечения в 80% случаев; выполняют эндоскопически

— Применение зонда Сенгстакена-Блэкмура. После введения зонда в желудок в манжеты нагнетают воздух, прижимая вены кардиального отдела желудка и нижней трети пищевода. Во избежание пролежней баллоны каждые 5-6 ч освобождают от воздуха на 5-10 мин. Общая продолжительность применения зонда Сенгстакена-Блэкмура

— не более 48 ч

— Лекарственная терапия

— Гемостатические средства: викасол, кислота аминокапроновая, р-р кальция хлорида

— Вазопрессин 0,3 ЕД/кг (до 20 ЕД) в течение 20 мин; скорость введения 0,2-0,4 ЕД/мин. В результате генерализован-ного вазоконстрикторного действия может вызвать ишемию миокарда, периферическую ишемию, аритмию, гипонатриемию. Для предупреждения побочных эффектов рекомендовано сочетание с нитроглицерином (0,3 мг под язык каждый час)

— Вместо вазопрессина — соматостатин 250 мг в/в болюсно, далее 250 мг в/в капельно в течение часа, инфузии можно продолжать до 5 дней. Хирургическое лечение (см. также Кровотечение желудочно-кишечное)

— Неотложное (показано при остром кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода и желудка).

— Портокавальное шунтирование. Эффективность процедуры зависит от исходного соматического состояния. Процедура приводит к резкому снижению давления в воротной вене. При этом возможно развитие острой печёночной недостаточности, приводящей к летальному исходу (2/3 всех случаев ин-траоперационной смертности). Причины смерти во время операции и в раннем постоперационном периоде: острая и хроническая сердечно-лёгочная недостаточность, нарушение функций почек, алкогольный психоз (белая горячка).

— Лигирование варикозно расширенных вен пищевода и желудка

— Операционная летальность достигает 30%

— У 80% прооперированных больных через несколько месяцев возможно возобновление кровотечения.

— Плановое хирургическое лечение варикозно расширенных вен пищевода и желудка выполняют для профилактики повторных кровотечений. Рецидивные кровотечения значительно отягощают прогноз. 4 Предоперационная оценка

— Проведение эндоскопического иселедования для выявления кровоточащих варикозно расширенных вен пищевода и желудка

— Исключение алкогольного гепатита. Операционная летальность при алкогольном гепатите увеличивается до 50%

— Выявление особенностей анатомического строения воротной вены

— Определение давления в системе воротной вены возможно косвенным путём (при помощи измерения краевого венозного печёночного давления).

— Типы операций при плановом хирургическом лечении варикозно расширенных вен пищевода и желудка. - Шунтирующие операции (наложение анастомозов между системами воротной и нижней полой вен) проводят для снижения давления в системе воротной вены и декомпрессии варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Шунтирующие операции снижают вероятность повторных кровотечений и носят профилактический или лечебный характер. Портокавальные анастомозы могут быть селективными и неселективными. - С профилактической целью шунтирующие операции выполняют больным с варикозно расширенными венами пищевода и желудка при отсутствии кровотечения. - С лечебной целью шунтирующие операции выполняют при наличии в анамнезе кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. - Неселективные портокавальные анастомозы осуществляют сброс крови из системы воротной вены в систему нижней полой вены, что приводит к снижению портального давления (прямой портокавальный анастомоз конец в бок, мезентерио-кавальный анастомоз, портокавальный анастомоз бок в бок). - Селективные портокавальные анастомозы накладывают между венами пищевода или желудка и нижней полой веной. При селективном шунтировании значительно снижается частота послеоперационной энцефалопа-тии. Из селективных портокавальных анастомозов предпочитают дистальный спленоренальный анастомоз Уоррена.

— Окклюзия варикозно расширенных вен — эндоскопическая склерозирующая терапия. При сохранении признаков ПГ проводят повторные курсы склерозирующей терапии. Осложнения процедуры: изъязвления пищевода в местах введения склерозирующих веществ, перфорация пищевода в средостение, стриктура пищевода.

— Прошивание варикозных вен пищевода. - Операция Таннера — поперечное пересечение желудка в кардиальном отделе с последующим сшиванием его стенок. - Операция Сугиуры: параэзофагальная деваскуляриза-ция в сочетании с пересечением пищевода и последующим его сшиванием. Осложнение. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка (наиболее часто); реже оно возникает из геморроидальных узлов прямой кишки (см. Кровотечение желудочно-кишечное). Прогноз. Риск кровотечения составляет 14-78%. У пациентов с циррозом смертность при кровотечениях составляет 70-80%. См. также Цирроз печени, Асцит, Кровотечение желудочно-кишечное Сокращение. ПГ — портальная гипертёнзия МКБ. К76.6 Портальная гипертёнзия Примечание. Гиперспленизм при ПГ возникает часто. Приблизительно у половины больных, перенёсших портокавальное шунтирование, гиперспленизм разрешается. Спленэктомию при портальной гипер-тёнзии выполняют редко.