коарктация аорты

Коарктация аорты (КА) — врождённая аномалия развития аорты в виде её сужения на ограниченном участке. Порок наблюдают в изолированном виде или же в сочетании с другими врождёнными пороками сердца (ВПС). Частота. 8% всех ВПС; чаще наблюдают у мужчин (1,7:1). Гемодинамика. На уровне сужения аорты увеличивается сопротивление кровотоку, возникает систолическая перегрузка левого желудочка и 2 гемодинамических режима: гипертонический — в дуге аорты и её ветвях; гипотонический — ниже места сужения (брюшная полость, нижние конечности). Формируются обходные пути кровотока вокруг коарктации (выше сужения через подключичные артерии во внутреннюю грудную артерию и далее через межрёберные артерии в аорту ниже сужения). Варианты

— В зависимости от сочетания с другими пороками:

— Изолированная КА

— КА в сочетании с открытым артериальным протоком

— КА в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки

— КА в сочетании с другими ВПС

— По течению заболевания:

— КА у грудных детей

— КА у подростков и взрослых

— Анатомические варианты в зависимости от места сужения аорты по отношению к впадению артериального протока:

— Постдуктальный вариант — сужение аорты дистальнее впадения артериального протока

— Предуктальный вариант -сужение аорты проксимальнее впадения артериального протока, чаще наблюдают у детей первого года жизни. Клиническая картина зависит от возраста. КА, выявленная в течение первого года жизни, протекает с сердечной недостаточностью у 70% детей. У детей от 1 года и до 15 лет клинические проявления стёртые, с развитием периода декомпенсации (чаще после 15 лет) симптоматика порока нарастает.

— Жалобы

— Головные боли

— Сердцебиение

— Носовые кровотечения

— .Зябкость стоп, утомляемость и боль в ногах при ходьбе, беге

— Симптомы сердечной недостаточности у детей раннего возраста.

— Осмотр

— Преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах (атлетическое телосложение) у пациентов после 12 лет

— Усиленная пульсация межрёберных артерий

— Цианоз при сочетании КА с ВПС, сопровождающихся веноартериальным сбросом

— Пульсация на бедренных артериях ослаблена или отсутствует

— АД на верхних конечностях превышает возрастную норму

— АД на нижних конечностях снижено

— Усиленный сердечный толчок

— Усиленная пульсация сонных артерий

— Аускультация (систолический шум над основанием сердца, верхушкой сердца и на сонных артериях; клик систолического изгнания). Диагностика

— Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. У детей старшего возраста тень, образованная дугой аорты и её расширенной нисходящей частью, может принимать форму цифры

— 3

— . Эти же изменения придают пищеводу, наполненному барием, вид буквы

— Е

— . Узуры на рёбрах, вызванные давлением расширенных коллатеральных сосудов, обнаруживают у пациентов старше 5 лет

— ЭКГ

— Может быть нормальной

— Гипертрофия левого желудочка

— Возможна блокада одной из ножек пучка Хиса

— При сопутствующих ВПС и высокой лёгочной гипертёнзии выявляют гипертрофию и правого желудочка

— У взрослых больных с явлениями сердечной декомпенсации можно обнаружить признаки относительной коронарной недостаточности в виде изменения конечной части желудочкового комплекса

— Эхокардиография показана всем больным для уточнения диагноза и выявления сопутствующих пороков

— Катетеризация сердца и аортография позволяют выявить уровень коарктации и сопутствующие пороки сердца; необходимы при подозрении на аневризму и кальциноз аорты. Сужение аорты, чаще в виде песочных часов, располагается на уровне Тп4-Тпг>. Как правило, при проходимой аорте обнаруживают её постстенотическое расширение. Дифференциальный диагноз

— Заболевания, вызывающие артериальную гипертёнзию (вазоренальная артериальная гипертензия, эс-сенциальная артериальная гипертензия, аортальный порок сердца)

— Болезнь Такаясу

— Нейрофиброматоз

— При выявлении коарктации у девочек — синдром Тёрнера. Лечение: Диета. По клиническим показаниям при гипертёнзии рекомендуют гипонатриевую диету № 10г. Лекарственная терапия

— Показана профилактика инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный)

— Может возникнуть необходимость в лечении артериальной гипертёнзии (см. Гипертензия артериальная), сердечной недостаточности (см. Недостаточность сердечная). Хирургическое лечение

— Операция показана, если градиент АД на верхних и нижних конечностях - более 50 мм рт.ст. Операция у новорождённых необходима при выраженной артериальной гипертёнзии. При благоприятном течении порока оптимальный возраст для операции — 5-7 лет. Следует учесть, что у детей, оперированных в младенческом возрасте, возможен рецидив (отверстие анастомоза не расширяется, а диаметр аорты с возрастом увеличивается). В случае рекоарктации рекомендуют шунтирование или чрескожную внутрипросветную ангиопластику.

— Способы операций

— Баллонная ангиопластика

— Резекция места коарктации и анастомоз конец в конец

— При сужении аорты на протяжении более 2,5 см — резекция аорты с использованием сосудистого протеза (анастомоз конец в конец)

— Истмопластика лоскутом из левой подключичной артерии

— Шунтирование

— Устранение сопутствующих пороков.

— Осложнение — посткоарктационный синдром (в послеоперационном периоде)

— Рецидив КА

— Артериальная гипертензия

— Атероск-леротическое поражение коронарных сосудов

— Аневризма на месте иссечения коарктации

— Прогрессирующий аортальный стеноз и/или недостаточность

— Ишемическое поражение спинного мозга с развитием ларапареза. Осложнения часто возникают при несвоевременной коррекции или её отсутствии

— Сердечная недостаточность

— Аневризма круга Уйллиса, возможны разрывы

— Артериальная гипертёнзия

— Расслаивающая аневризма аорты

— Разрыв аневризмы аорты

— Эндартериит или эндокардит

— Поражение клапанов сердца (стеноз или недостаточность). Течение и прогноз зависят от возраста, в котором проведена коррекция, а также наличия других пороков сердца

— При естественном течении порока 55% больных погибают на первом году жизни, чаще в период новорождённоеT

— Средняя продолжительность жизни неоперированных больных — около 30 лет

— При своевременно проведённой коррекции прогноз благоприятный

— Баллонная ангиопластика КА даёт хорошие результаты как в плане непосредственного лечения, так и в отношении послеоперационных рестенозов. Сопутствующая патология

— Двустворчатый аортальный клапан

— Открытый артериальный проток

— Дефект межжелудочковой перегородки

— Стеноз или недостаточность аортального клапана

— Подклапанный аортальный стеноз

— Отклонения в строении митрального клапана

— Транспозиция магистральных сосудов. Сокращение

— КА — коарктация аорты МКБ. Q25.1 Коарктация аорты Литература. 336: 201-202