липофусцинозы

Липофусцинозы восковидные (цероидные, цероид-липофус-циноз, Липофусцинозы нейрональные) — группа наследственных аутосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся накоплением пигментов.

— Хроническая ювенильная (204200, болезнь Баттена) — медленное прогрессирование поведенческих и зрительных симптомов.

— Острая поздняя детская (204500, болезнь Янского-Бильшовского).

— Хроническая взрослая (болезнь Куфса).

— Острая детская (256730, болезнь Santavuori-Haltia) — быстрое развитие двигательных и умственных расстройств в сочетании с миоклоническими судорогами и прогрессирующей слепотой.

— Описано множество более редких форм (см. также Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы]. Лечение

— Симптоматическое

— Реабилитационные мероприятия. МКБ. Е75.4 Липофусциноз нейронов