Моча
I
Моча (urina)
биологическая жидкость, вырабатываемая почками и выделяемая из организма по мочевым путям. Образование и выделение М. является одним из важнейших механизмов поддержания постоянства внутренней среды организма. С мочой из организма выводятся конечные продукты обмена веществ (шлаки), избыток воды и солей, а также токсические вещества, поступающие в организм извне и образующиеся в нем при патологических состояниях.
Химический состав М. сложен; он определяется соотношением проникновения в М. и реабсорбции в разных отделах нефрона (см. Почки) каждого из химических веществ, фильтруемых в клубочках почек из крови и секретируемых в канальцах. Некоторые вещества, практически не содержащиеся в крови, например аммиак, образуются в клетках канальцев и секретируются ими в мочу. Одни фильтруемые и секретируемые в М. вещества (креатинин, инулин и др.) практически не реабсорбируются, реабсорбция других (электролитов, оснований и др.) регулируется потребностями организма. Существует также группа веществ (сахара, аминокислоты и др.), которые фильтруются из плазмы в первичную М., но затем в норме почти полностью реабсорбируются в проксимальных канальцах, поэтому их количество в М. здорового человека незначительно. Эти вещества называют пороговыми, поскольку содержание таких веществ в М. в норме существенно увеличивается лишь в том случае, когда их концентрация в крови превышает определенный уровень (порог), за которым реабсорбция данного вещества тормозится. В норме количество некоторых веществ (сахара, белка и др.) в моче настолько мало, что применяемыми качественными реакциями они не определяются. Обнаружение этих веществ таким способом свидетельствует о повышении их концентрации в М. и требует исключения болезней, при которых оно наблюдается (например, сахарного диабета при обнаружении глюкозурии). Появление пороговых веществ в М. без повышения их концентрации в крови свидетельствует о нарушении механизма их реабсорбции в почках (генетически обусловленном или связанным с патологией почек). По скорости удаления с мочой из крови различных веществ, т.е. по их Клиренсу, оценивают мочевыделительную функцию почек.
Количество выделившейся за сутки М. называется суточным Диурезом, его объем зависит от количества выделяемой с М. воды. Величина диуреза должна обеспечивать выведение из организма образующихся азотистых шлаков и поступающих извне солей. Обычно суточный диурез составляет 1000—1800 мл. Он оценивается с учетом плотности М. и количества принятых за сутки воды и пищевых продуктов (100 г жира дают при сгорании около 100 мл воды, 100 г белка — около 40 мл воды, а 100 г углеводов — около 60 мл воды), а также внепочечного выделения воды (с потом, калом, при дыхании).
У детей раннего возраста диурез по отношению к массе тела в 4—6 раз больше, чем у взрослых. Лишь к 14—15 годам он приближается к относительной величине диуреза взрослого человека (18—20 мл на 1 кг массы тела за 24 ч).
При сборе М. для диагностического исследования необходимо соблюдать определенные правила. Для исследования разовой порции М. следует собирать утреннюю М. после гигиенического туалета области мочеиспускательного канала. Исследование должно производиться не позднее двух часов после сбора М., так как наличие в ней бактерий при более длительном стоянии М. может заметно изменить ее состав и свойства (реакция мочи становится щелочной, вследствие этого разрушаются эритроциты, цилиндры, растворяются лейкоциты). При невозможности быстро осуществить биохимическое исследование рекомендуется замораживание порции М. при -20°. Для исследования суточного объема М. в посуду, предназначенную для сбора М., следует помещать консерванты (например, кристаллик тимола или 5 мл 10% раствора тимола в изопропаноле на 100—150 мл мочи); при сборе М. для определения катехоламинов в нее добавляют 50 мл 10 н. раствора соляной кислоты. Для микробиологических исследований М. собирают в стерильную посуду.
Физико-химические свойства
Цвет мочи в норме светло-желтый, обусловлен физиологическими пигментными веществами (урохромом, урозеином, уроэритрином и др.). При снижении диуреза в связи с усиленным потоотделением или при сухоядении суточный диурез уменьшается, концентрация пигментов в М. возрастает и цвет ее становится насыщенно-желтым. Бледноокрашенная М. наблюдается при полиурии. Цвет М. качественно изменяется при приеме некоторых лекарственных средств, например анальгина, ряда пищевых продуктов, а также при многих патологических состояниях. При инфекционных и опухолевых интоксикациях М. приобретает часто желто-коричневый цвет вследствие повышенного распада белков. Коричневато-желтой (цвета пива) М. становится при наличии в ней билирубин-глюкуронида (связанного билирубина), что является характерным симптомом паренхиматозной и механической желтухи. Значительная примесь крови придает М. красный цвет различных оттенков и интенсивности (макрогематурия), что наблюдается при гломерулонефрите, опухолях мочеполовых органов, мочекаменной болезни, свинцовой интоксикации; при этом М. бывает мутноватой, имеет вид мясных помоев. При приеме фенилина, ацетилсалициловой кислоты, анальгина, употреблении свеклы М. имеет розоватый оттенок, но прозрачна. Макроскопически бывает трудно отличить гематурин от гемоглобин- и миоглобинурии, при которых М. также имеет красный цвет, но в последних двух случаях при стоянии она может становиться коричневой и даже черной вследствие образующихся метгемоглобина и гемосидерина. Черная М. отмечается при меланосаркоме, алкаптонурии Зеленый оттенок придает М. индикан.
Прозрачность мочи в норме сохраняется при разной насыщенности ее цвета. Мутной она может стать вследствие большого содержания солей; при стоянии соли осаждаются на дно, тогда надосадочный слой становится прозрачным. Осадок уратов имеет кирпичный цвет, фосфатов — белый, при нагревании М. осадок фасфатов исчезает. Стойкое, неисчезающее при стоянии и нагревании М. помутнение возникает при наличии примеси гноя, большого количества бактерий, слизи, что наблюдается при тяжелых воспалительных, бактериальных заболеваниях почек и мочевой системы. Молочно-белой М. становится при наличии лимфы в моче (хилурия). Моча здорового человека не пенится. Пенистой моча бывает при содержании в ней белка, желчных кислот.
Относительная плотность М., определяемая с помощью урометра, характеризует концентрацию в М. осмотических веществ (и тем самым концентрационную функцию почек), из которых основными в норме являются натрий и его соединения, мочевина. Относительная плотность утренней М. у здоровых взрослых людей обычно не ниже 1018 г/л. Она повышается при сухоядении, внепочечных потерях организмом жидкости, а также при выраженной глюкозурии (на 4 г/л на каждые 10 г/л глюкозы, т. е. 1% сахара), протеинурии (на 1 г/л на каждые 3 г/л белка), при выведении с М. контрастных веществ. При повышении температуры окружающей среды на 3° плотность М. снижается на 1 г/мл (калибровка урометра производится при 16°). Резко снижается относительная плотность М. при обильном диурезе. Для более достоверной оценки концентрационной функции почек применяют пробу Зимницкого: измерение относительной плотности М. в каждой из восьми порций, собранных с трехчасовыми интервалами на протяжении суток при произвольном мочеиспускании. Одновременно определяют объем каждой порции М. и подсчитывают дневной и ночной диурез. В норме колебание плотности М. в течение суток составляет 1005—1025; наиболее высокие показатели относительной плотности отмечаются, как правило, в ночных порциях М. малого объема. Снижение у взрослых относительной плотности М. до 1001—1009 (гипостенурия) характерно для нарушения концентрационной функции почек вследствие поражения канальцев (например, при пиелонефрите) и для полиурии при водной нагрузке, несахарном диабете, в связи со схождением отеков, При тяжелой почечной недостаточности, в т.ч. на стадии восстановления после некоторых острых повреждений почек, их способность регулировать концентрацию осмотических веществ в моче полностью утрачивается, в связи с чем относительная плотность М. устанавливается на постоянном уровне 1010—1012, соответствующем плотности первичной мочи (изостенурия). Высокая относительная плотность М. при остром гломерулонефрите, шоке с олигурией обусловлена резким снижением клубочковой фильтрации при сохранной канальцевой реабсорбции. Повышение относительной плотности до 1035 и более требует исключения глюкозурии, характерной для фазы декомпенсации сахарного диабета. У новорожденных относительная плотность М. составляет около 1018, но с 5—6-го дня она понижается до 1002—1004 и сохраняется такой до 2 лет. Далее она постепенно повышается и достигает показателей взрослого лишь к 10—12 годам.
Таблица 1
Содержание некоторых веществ в суточном количестве мочи у людей разного возраста в норме
| Вещество | Единица | Количество выводимого вещества |
| | измерения |-----------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| | | Дети | Взрослые |
| | |--------------------------------------------------------------------| |
| | | до года | до 6—7 лет | до 14 лет | |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Адреналин | нмоль | 5,5—8,2 | 5,5—8,2 | 7,1—32,7 | 30—80 |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Азот общий | ммоль | 9,3—228 | 321—571 | 643—710 | 710—1290 |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Альдостерон | нмоль | 1,4—5,8 | В среднем | В среднем | 1,9—3,6 |
| | | | 12,5 | 12,5 | |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Аммиак | ммоль | 40—207 | 40—207 | 40—207 | 10—107 |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Белок | г | 0,12—0,15 | 0,12—0,15 | 0,12—0,15 | До 0,05 |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Ванилилминдальная | мкмоль | До 10,1 | 5,1—25,3 | 5,1—25,3 | 2,5—38,0 |
| кислота | | | | | |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Глюкоза | ммоль | 0,089—0,72 | 0,089—0,72 | 0,089—0,72 | До 1,11 |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Железо | мкмоль | 0,1—2,0 | 0,1—2,0 | 0,1—2,0 | 1,0—2,0 |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Калий | ммоль | До 18 | 36—46 | 36—46 | 25—125 |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Кальций | ммоль | 0,5—2,5 | 1,5—4,0 | 1,5—4,0 | 2,5—7,5 |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Креатин | ммоль | 0,04—0,53 | около 0,26 | 1,22—2,14 | До 0,38 (мужчины) |
| | | | | | До 0,76 (женщины) |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Креатинин | ммоль | 0,24—0,81 | 2,4—3,7 | 4,5—12,6 | 7,1—17,7 (мужчины) |
| | | | | | 5,3—15,9 (женщины) |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Магний | ммоль | 0,82—1,65 | 1,65—3,30 | 3,30—8,20 | 3,0—5,0 |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Медь | мкмоль | 0,24—1,35 | 0,24—1,35 | 0,24—1,35 | 0,24—0,79 |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Мочевая кислота | ммоль | 0,24—0,71 | 0,71—2,02 | 2,38—6,01 | 2,38—5,95 |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Мочевина | ммоль | 12—95 | 83—183 | До 333 | 330—580 |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Натрий | ммоль | До 30 | 20—60 | 50—120 | 170—260 |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Норадреналин | нмоль | До 24,8 | 5,3—40,2 | До 69,2 | 20—240 |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Оксалаты | мкмоль | 171—228 | 171—228 | 171—228 | 171—570 |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| 17-оксикортико- | мкмоль | 1,5—2,9 | 2,9—16,2 | 2,9—16,2 | 11,6—34,8 (мужчины) |
| стероиды | | | | | 11,6—23,2 (женщины) |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| 17-кетостероиды | мкмоль | До 3,5 | До 6,9 | 10,4—35,0 | 23,0—80,0 (мужчины) |
| | | | | | 22,0—60,0 (женщины) |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Сера общая | ммоль | 0,25—4,6 | 12,4—34,1 | около 52,7 | 46,5—114,7 |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Фосфор | ммоль | До 9,7 | До 19,4 | До 32,3 | 12,9—42,0 |
| неорганический | | | | | |
|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Хлориды | ммоль | 2—10 | 15—40 | 15—40 | 110—250 |
Реакция мочи у здоровых людей обычно слабокислая, но в зависимости от пищевого рациона рН мочи колеблется в пределах 5,0—7,5 (растительная пища ощелачивает М., мясная подкисляет). У детей особенности реакции М. состоят в том, что у новорожденного в первые 5—6 дней она бывает кислой, а в последующем на протяжении периода грудного вскармливания становится в основном щелочной (рН 6,9—7,8); при искусственном вскармливании реакция М. слабокислая. Кислая реакция М. длительно наблюдается у недоношенных. Определяют рН мочи с помощью диагностических индикаторных бумажек или рН-метром.
При воспалительных бактериальных поражениях мочевых путей М. может подвергаться щелочному брожению (особенно при длительном стоянии порции М., приготовленной для анализа); при этом мочевина разлагается под действием уреазы; моча становится мутной, запах ее резко аммиачным, реакция щелочной. Кислотность М. повышается при метаболическом Ацидозе, гипокалиемическом Алкалозе. От кислотности М. зависит состав образующихся мочевых камней; мочекислые камни образуются при рН ниже 5,5: оксалатные — при рН 5,5—6,0; фосфатные — при рН 7,0—8,0.
Химический состав
С мочой выделяется более 200 химических веществ, являющихся в основном конечными продуктами метаболизма. Содержание в М. многих веществ различается у взрослых и детей (табл. 1). При патологических состояниях химический состав М. может существенно изменяться: отклоняется от нормы количество содержащихся в ней веществ, иногда появляются вещества, отсутствующие в М. здорового человека.
Азотсодержащие вещества представлены в М. белком, аминокислотами, но главным образом азотистыми шлаками.
Белок в суточной М. у здоровых лиц содержится в небольшом количестве (не более 50 мг), которое качественной пробой обычно не выявляется. У детей раннего возраста оно выше (120—150 мг), как и выделение креатинина, мочевины, мочевой кислоты. Выделение с М. белка в концентрациях, обнаруживаемых качественными методами, называют протеинурией (Протеинурия). Качественные пробы основаны на коагуляции белка с помутнением мочи при ее кипячении в условиях подкисления или при взаимодействии с кислотами, например при наслоении мочи на 50% раствор азотной кислоты. Для полуколичественного определения белка используют индикаторные бумажные полоски (Альбуфан и др.). Количественное содержание белка в моче (в г/л) определяют по степени ее помутнения (с помощью фотоэлектрокалориметра) при взаимодействии с сульфосалициловой кислотой (нефелометрический метод).
По составляющим белок М. протеинам (уропротеинам) различают селективную протеинурию (белок М. представлен молекулами одинаковой молекулярной массы, обычно альбуминами с молекулярной массой не более 65 000, что бывает при поражении клубочков почек, и неселективную, при которой выделяются протеины с различной молекулярной массой. Для определения уропротеинов применяют электрофоретические, гельхроматографические, иммуноэлектрофоретические методы. При парапротеинемических лейкозах, в меньшей степени при других опухолевых заболеваниях, коллагенозах, сепсисе, гепатите возможна селективная глобулинурия с выделением иммуноглобулинов легких цепей каппа и ламбда (белок Бенс-Джонса). При опухолях мочевого пузыря возникает фибринурия.
При неселективной протеинурии в М. кроме низкомолекулярных белков появляются средне- и высокомолекулярные белки, относящиеся к α2-, β- и γ-глобулинам, что свидетельствует о тяжелом поражении почечных мембран. При наиболее тяжелых нефропатиях состав белков М. может почти соответствовать составу белков крови. Диагностическое значение имеет определение суточной потери белка с М. Массивная протеинурия (до 3 г в сутки и более) характерна для нефротического синдрома, миеломной болезни.
Аминокислоты и родственные соединения, содержащие амины, переходят в ультрафильтрат (первичную М.), однако 98% их количества реабсорбируется и лишь небольшая часть выводится с мочой (табл. 2). В норме для большинства аминокислот (Аминокислоты) их почечный клиренс составляет 2—6 мл/мин на 1,73 м2 поверхности тела. Повышенное содержание аминокислот в М. называют аминоацидурией. Основными ее причинами являются дефекты ферментов — наследственные (передающиеся по аутосомно-рецессивному типу) и приобретенные (вследствие интоксикации свинцом, лизолом, фосфором, ураном и другими веществами, при миеломной болезни). Энзимные дефекты могут быть общие (определяются в плазме крови), почечные (при так называемых тубулопатиях) и смешанные. В большинстве случаев нарушения обмена аминокислот приводят к тяжелым поражениям ц.н.с., а при наследственных формах к нарушению психики, общего развития и разнообразной органной патологии.
Фенилкетонурия (при ней М. имеет своеобразный затхлый запах, определяемый как мышиный) сопровождается развитием тяжелого слабоумия и идиотии у детей. Гомоцистинурия, при которой из-за нарушения обмена метионина с М. выводится более 0,74 ммоль (200 мг) гомоцистина в сутки, проявляется системными поражениями, сходными с наблюдаемыми при синдроме Марфана. Цистинурия — одна из причин мочекаменной болезни у детей. Она обусловлена нарушением транспорта через эпителиальные клетки почечных канальцев и кишечника ряда аминокислот (цистина, лизина, аргинина, орнитина). О ее наличии свидетельствует обнаружение в мочевом осадке кристаллов цистина. Для качественного и количественного определения аминокислот в М. используют специальные химические тесты с применением методов тонкослойной хроматографии, высоковольтного электрофореза, хроматографии на ионообменных смолах, а также аминокислотного анализатора.
При различных патологических процессах и наследственных нарушениях обмена веществ из аминокислот, а также из жирных кислот образуются в избыточном количестве органические кислоты, которые активно выводятся с мочой, например Кетоновые тела, индикан, являющийся конечным продуктом обезвреживания в печени токсических соединений индола (они образуются в кишечнике из белков, содержащих триптофан, под влиянием кишечной флоры). В М. всегда присутствуют азотистые шлаки — конечные продукты белкового и пуринового обмена, в т.ч. Мочевина, Мочевая кислота, Креатинин и др., а также азотистые соединения, образующиеся в почках (например, аммиак).
Индиканурия, т.е. выделение с мочой 286 мкмолей (100 мг) индикана в сутки при норме 14,3—57,2 мкмолей (5—20 мг), отмечается при обтурационной желтухе, брюшном тифе, тяжелых интоксикациях различной этиологии. Экскреция индикана уменьшается при дефиците в организме белков, в т. ч. из-за ферментной недостаточности поджелудочной железы, а также при почечной недостаточности.
Креатинурия иногда выявляется у детей, в то время как в моче у здоровых взрослых людей креатин, образуемый в процессе метаболизма мышечной ткани, практически отсутствует. Креатинурия возникает при концентрации креатина в плазме более 122 мкмоль/л (16 мг/л), что наблюдается либо при усиленном распаде мышечных белков (при тиреотоксикозе, ожогах, обширном инфаркте миокарда, тяжелых мышечных травмах), либо при миопатиях с нарушением активности креатинкиназы.
Уратурия — повышенное выделение с М. мочевой кислоты (в норме за сутки выводится до 6 ммолей, или 1 г) и ее солей. Наблюдается либо при аномальном увеличении ее синтеза (см. Подагра), либо при массивном распаде клеток (лейкозы, опухоли), а также при некоторых энзимопатиях.
Аммиак присутствует в М. в значительном количестве, участвуя в нейтрализации содержащихся в ней кислот и тем самым в регуляции кислотно-щелочного равновесия (см. Аммиак). Его содержание в М. повышается при метаболическом ацидозе (при голодании, сахарном диабете, диарее и т.д.), при Гиперальдостеронизме и снижается при алкалозе, обусловленном введением в организм избытка щелочей, аддисоновой болезни (Аддисонова болезнь), а также при поражении дистальных отделов нефронов у больных с нефритами (Нефриты) и токсическими нефропатиями.
Углеводы с М. здорового человека выделяются в незначительном количестве (до 1,11 ммоль/л или 0,2 г/л) и качественными пробами не выявляются. Повышение экскреции различных Сахаров с М. называют мелитурией (Мелитурия) (от греч. meli, melit (os) мёд). Причем в зависимости от вида выделяемого с М. сахара различают глюкозурию, лактозурию, фруктозурию, мальтозурию, сахарозурию, пентозурию, галактозурию и т.д. Часто мелитурия бывает смешанного типа. Порог реабсорбции сахаров в канальцах почек соответствует их концентрации 9,9 ммоль/л (178 мг/10 мл).
Преходящая мелитурия у здоровых взрослых может быть связана с чрезмерным употреблением углеводов, значительным эмоциональным возбуждением, а у грудных детей она наблюдается в связи с несовершенством регуляции углеводного обмена. Патологическая мелитурия возникает вследствие повышения концентрации сахаров в крови при ряде наследственных и приобретенных нарушений обмена веществ, а при нормальной их концентрации — в результате нарушения реабсорбции сахаров в канальцах почек, что обычно бывает при наследственных тубулопатиях (Тубулопатии), обусловленных нарушением ферментных процессов в самом нефроне. Приобретенное блокирование процесса реабсорбции углеводов иногда наблюдается при хроническом нефрите, пиелонефрите, амилоидозе почек. В большинстве случаев мелитурия, количественно определяемая поляриметрическим методом, обусловлена глюкозурией. Определение в М. других сахаров имеет наибольшее значение в педиатрической практике для диагностики наследственных энзимопатий.
Таблица 2
Суточная экскреция с мочой отдельных аминокислот у людей разного возраста в норме
| Вещество | Количество выводимого вещества в мкмолях | Коэффициент |
| |----------------------------------------------------------------------------------| перевода |
| | Дети* | Взрослые | мг в мкмоли |
| |----------------------------------------------------------| | |
| | до 7 недель | от 3 до 12 лет | | |
|------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Аланин | 45—112 | 101—437 | 90—538 | 11,2 |
|------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Аргинин | До 6 | До 29 | До 287 | 7,57 |
|------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Валин | 9—26 | 17—51 | 17—102 | 8,53 |
|------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Гистидин | 103—251 | 309—1282 | 470—2840 | 6,40 |
|------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Глицин | 200—785 | 160—1423 | 785—3910 | 13,3 |
|------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Глутамин | 82—178 | 144—780 | 417—1402 | 6,84 |
|------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Изолейцин | До 3 | 15—53 | 15—183 | 7,62 |
|------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Лейцин | 7—15 | 23—84 | 23—533 | 7,62 |
|------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Лизин | 41—75 | 62—643 | 21—1047 | 6,84 |
|------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Метиокин | 5—13 | 20—94 | До 60 | 6,70 |
|------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Оксипролин | До 150 | 270—1370 | 110—420 | 7,60 |
|------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Орнитин | 15—23 | До 38 | До 53 | 7,56 |
|------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Пролин | 26—96 | Следы | Следы | 8,69 |
|------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Серин | 57—238 | 152—542 | 133—1198 | 9,50 |
|------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Таурин | 24—160 | 64—967 | 152—1342 | 7,99 |
|------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Тирозин | 22—39 | 39—171 | 66—304 | 5,52 |
|------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Треонин | 8—101 | 84—252 | 126—445 | 8,40 |
|------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Триптофан | 2,45—14,7 | 4,9—73,5 | 25—191 | 4,90 |
|------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Фенилаланин | 6—12 | 24—109 | До 103 | 6,05 |
|------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Цистин | 18—28 | 41,6—257,9 | До 316 | 8,32 |
|------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Цитруллин | Следы | Следы | 2—46 | 5,71 |
* Примечание: У детей первого и второго года жизни суточная экскреция аминокислот имеет промежуточное значение.
Глюкозурия — повышенное выделение с мочой глюкозы. Характерна для фазы декомпенсации сахарного диабета (Диабет сахарный), но наблюдается иногда при других эндокринных заболеваниях (феохромоцитоме, Иценко — Кушинга синдроме, тиреотоксикозе), на фоне приема глюкокортикоидов, при циррозе печени, а также при нарушении реабсорбции глюкозы в канальцах нефрона (например, при хроническом нефрите). Наличие глюкозы в М. выявляют специальными химическими реакциями, с помощью индикаторных бумажных полосок «Глюкотест», «Глюкофан»; для количественного определения глюкозы в М. применяют ортотолуидиновый метод.
Фруктозурия (левулезурия) — наличие в моче фруктозы (левулезы). Она может возникать как преходящее явление у новорожденных; как симптом болезни отмечается при ряде наследственных энзимопатий. В случае дефицита фруктозе-1,6-дифосфатазы, наследуемого по аутосомно-рецессивному типу, нарушается превращение фруктозы в глюкозу. В результате уровень глюкозы крови поддерживается за счет расхода гликогена; при исчерпании его запасов развиваются гипогликемия (см. Гипогликемический синдром) и Лактат-ацидоз. Так называемая доброкачественная фруктозурия, обусловленная недостаточностью фермента кетогексокиназы, проявляется лишь при избыточном употреблении углеводов; она нередко сопутствует глюкозурии при сахарном диабете, заболеваниях печени. Для диагностики функциональной недостаточности печени используют пробу Банга: о наличии недостаточности свидетельствует появление фруктозурии после приема пациентом 50 г фруктозы. Качественно фруктозу обнаруживают путем добавления в мочу резорцина (в присутствии фруктозы моча приобретает вишнево-красный цвет).
Пентозурия — повышенная экскреция с М. одного или нескольких пентосахаров. Встречается в изолированном виде или в сочетании с глюкозурией. Чаще бывает алиментарной, однако возможна при наследственном заболевании мышц в связи с дефицитом фермента L-ксилулозо-дегидрогеназы. Может быть ошибочно принята за глюкозурию при сахарном диабете, что угрожает опасностью развития гипогликемии при назначении инсулина. Диагностируется с помощью поляриметрии, орнициновой пробы, методами хроматографии и высоковольтного электрофореза. Коррекции не требует, т.к. существенных расстройств в организме не вызывает.
Пигменты, обнаруживаемые в М., представлены в основном веществами, которые образуются при неполном синтезе или распаде гемоглобина. При механической и паренхиматозной желтухе возникает Билирубинурия; при этом М. окрашивается в желто-коричневый цвет (цвет пива). Образующиеся из билирубина в кишечнике уробилиноген и стеркобилиноген у здоровых людей попадают в кровь и выводятся с М. в незначительном количестве. Эти пигменты, обозначаемые как уробилиноиды, определяют в М. суммарно; их повышенное выделение с М. называют уробилинурией. Уробилинурия является ранним и чувствительным признаком поражения печени и наблюдается не только при гепатите и циррозе печени, но и при ее повреждениях в случаях тяжелой интоксикации (инфекции, сепсис, отравления), а также при длительном голодании, гемолизе. При механической желтухе уробилинурия отсутствует. Для правильного клинического толкования уробилинурии обязательно сопоставление ее с билирубинурией, содержанием свободного и связанного билирубина крови.
Из продуктов неполного синтеза порфирина, входящего в состав гемоглобина, и продуктов его неполного распада с М. выделяются σ-аминолевулиновая кислота (10—50 мкмоль, или примерно 1,3—7,0 мг, за сутки), порфобилиноген (до 8,8 мкмоль, или 2 мг, за сутки), уропорфирины (около 7,2 нмоль, или 6 мкг, за сутки), копропорфирины (до 111 нмоль, или 73 мкг, за сутки), протопорфирины (около 21,3 нмоль, или 12 мкг, за сутки). Увеличение их количества наблюдается при различных формах порфирий (Порфирии), при интоксикации свинцом, мышьяком, сульфаниламидами, барбитуратами, алкоголем, при наследственных анемиях, связанных с нарушением синтеза порфиринового кольца гема.
Гемоглобинурия возникает только в том случае, если в плазме уровень гемоглобина, являющегося пороговым веществом, превышает резервную гемоглобинсвязывающую емкость гаптоглобина (в комплексе с которым в плазме здорового человека содержится до 40 мг/л гемоглобина). Отмечается это при гемолитических анемиях, протекающих с внезапным внутрисосудистым распадом не менее 1/60 общего количества эритроцитов. Степень гемоглобинурии зависит также от функции почек, поскольку часть гемоглобина, прошедшего почечный фильтр, реабсорбируется клетками почечных канальцев, разрушаясь затем до образования железосодержащих дериватов — ферритина и гемосидерина, которые выделяются с М. Методика определения этих веществ проста. Ее используют в качестве экспресс-метода диагностики внутрисосудистого гемолиза. В случае наличия в М. этих дериватов при добавлении к осадку 1—2 капель 5% раствора соляной кислоты и 1—2 капель 2—5% раствора желтой кровяной соли гемосидерин окрашивается в синий цвет, и его гранулы можно обнаружить микроскопически. Постоянная гемосидеринурия является характерным признаком пароксизмальной ночной гемоглобинурии.
Миоглобинурия возникает при синдроме размозжения тканей (см. Травматический токсикоз), обширных ожогах, электротравме, тромботической острой ишемии мышцы, пищевой токсикоинфекции, длительной мышечной нагрузке (маршевая миоглобинурия), при отравлении барбитуратами, окисью углерода, алкоголем, ядом цикуты. Миоглобин не комплексируется с гаптоглобином и, оказываясь в крови, свободно проходит ч