опухоли цнс эмбриональные

Эмбриональные опухоли ЦНС — врождённые злокачественные опухоли головного мозга; наблюдают редко, проявляются в раннем детском возрасте. Гистологические варианты

— Центральная нейробластома и гаглионейробластома — редкие (менее 1% всех опухолей мозга у детей) злокачественные (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоли, возникающие из клеток нервного гребня, преимущественно располагающиеся супратенториально и имеющие ограниченную способность к нейрональной дифференцировке

— Эпендимобластома — редкая злокачественная (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоль с характерными эпендимобластными розетками, расположенными среди недифференцированных клеток, растёт быстро

— Медуллобластома — см. Медумобластома

— Супратенториальные примитивные нейроэктодермальные опухоли - злокачественные (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоли ЦНС, состоящие из недифференцированных или плохо дифференцированных нейроэпителиальных клеток, способных к последующей дифференцировке по различным линиям (нейрональной, астроцитарной, эпендимальной, мышечной или меланоцитарной)

— Медуллоэпителиома — высокозлокачественная (IV стадия по классификации ВОЗ) опухоль неонатального и раннего детского периода (до 5 лет жизни); локализация в супра- и субтенториальных областях, внутри глаза; течение отличается быстрым ростом, но адекватная лучевая, химиотерапия и хирургическое лечение иногда приводят к увеличению продолжительности жизни

— Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль — злокачественная (IV стадия по классификации ВОЗ) эмбриональная опухоль ЦНС, состоящая из рабдоидных клеток с включением (или без него) эпителиальной, мезенхимальной или недифференцированной ткани. Клиническая картина

— Признаки повышения ВЧД

— У новорождённых — неспецифические жалобы (рвота, сонливость, трудности при кормлении)

— Головные боли и гемиплегия более характерны для детей старше 3 лет

— Очаговая симптоматика — в зависимости от локализации опухоли. Диагностика. КТ/МРТ. Лечение хирургическое в сочетании с лучевой и химиотерапией. Прогноз неблагоприятный (средняя продолжительность жизни -6 мес). См. также Медуллобластома, Опухоли головного мозга МКБ. С71 Злокачественное новообразование головного мозга