Порфирия

Порфири́я

(porphyria; греч. porphyreos пурпурный, багряный; син.: болезнь порфириновая, гематопорфирия — устар.)

общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением обмена порфиринов и синтеза гема.

Порфирия врождённая (устар.; р. congenita) — см. Уропорфирия эритропоэтическая.

Порфирия кожи поздняя (р. cutanea tarda: син.: гематопорфирия хроническая — устар., порфиринопатия, эпидермолиз буллезный порфирический) — форма П., характеризующаяся эритематозными и буллезными высыпаниями на открытых частях тела, оставляющими после себя пигментные и атрофические темно-красные пятна.

Порфирия печёночная (р. hepatica) — П., обусловленная нарушением синтеза порфиринов в печени.

Порфирия эритропоэтическая (р. crythropoёtica) — П., обусловленная нарушением синтеза порфиринов эритробластами костного мозга.