рабдомиолиз
Рабдомиолиз — синдром, развивающийся вследствие повреждения скелетной мышцы с появлением в результате этого в крови свободного миоглобина (миоглобинемия). Миоглобин крови фильтруется клубочками почек и появляется в моче (миоглобинурия), что может привести к развитию ОПН. Генетические аспекты
— Рабдомиолиз острый рецидивирующий (миоглобинурия семейная пароксизмальная,
— 268200, р)
— Гипогликемия гипокетотическая (#255120, llq, ген карнитин пальмитоил транс-феразы I CPT1,
— 600528, р)
— Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II (-#255110, ген карнитин пальмитоил трансферазы II СРТ2, 600650, р). Преобладающий возраст
— Зависит от этиологии острого некроза скелетных мышц
— В более молодом возрасте к острому некрозу скелетных мышц ведут наследственные нарушения
— Другие причины (травма, инфекция) могут вызвать рабдомиолиз в любом возрасте. Этиология
— Наследственные нарушения метаболизма (см. Генетические аспекты)
— Электролитные нарушения (гипокалиемия, гипо-фосфатемия)
— Миопатии
— Полимиозит, дерматомиозит
— Злокачественная гипертермия
— Злокачественный синдром при приёме некоторых ЛС (анестетики, фенотиазины, ингибиторы МАО)
— Мышечное напряжение (физическое, вторичное при спастичности или тепловом ударе)
— Травма
— Ишемия мышц при окклюзии артерий или сердечно-сосудистой недостаточности
— Ожоги
— Повторные повреждения мышц (например, при занятиях спортом), длительное давление на мышцы
— Эпилептический статус
— Инфекционные заболевания
— Вирусы (гриппа А, Эпстшна-Барр, ветряной оспы)
— Бактерии
— Токсические повреждения мышц
— Алкоголь
— Яд змей (при укусах)
— Монооксид углерода (угарный газ)
— Кокаин, героин, амфетамин
— Передозировка ЛС
— Теофиллин
— Изониазид
— Злокачественные новообразования (острая некротическая миопатия опухолей)
— Сахарный диабет. Патоморфология
— Некроз мышц
— Картина поражения почек миоглобином напоминает острый канальцевый некроз другой этиологии. Клиническая картина. В начале заболевания возможны боль, мышечная слабость, отёчность мышц (физикальное обследование может не выявить патологию со стороны мышц, несмотря на миоглобинурию)
— Симптомы и признаки почечной недостаточности аналогичны таковым при ОПН другой этиологии. Дифференциальная диагностика
— Заболевания, вызывающие некротические изменения канальцев почек
— Почечное повреждение гемоглобиновыми пигментами. Лабораторные исследования
— Повышение уровня в крови ферментов мышц (КФК, альдолаза, ЛДГ)
— Повышение уровней калия и фосфора вследствие повреждения мышц
— Гипокальциемия во время олигурии, иногда гиперкальциемия в период восстановления после острого канальцевого некроза
— Анализ мочи — положительный результат исследования мочи на кровь без обнаружения эритроцитов в осадке
— Может наблюдаться высокая гиперурикемия, способная вызвать острую мочекислую нефропатию
— Уровень витамина D бывает уменьшен в период олигурии
— Иногда встречается обратимая дисфункция печени. Специальные исследования
— Гипокальциемия в период олигурии служит полезным диагностическим признаком, но не даёт возможности установить диагноз острого некроза скелетных мышц
— Высокие гиперкалиемия, гиперфосфатемия и гиперурикемия — весомый аргумент в пользу острого некроза скелетных мышц. Лечение: Тактика ведения
— Обязательная госпитализация (см. также Недостаточность почечная острая)
— При некрозе скелетных мышц, вызванном ущемлением, иногда показано хирургическое вмешательство
— При тяжёлой почечной недостаточности необходим диализ
— Лечение гипокальциемии — см. Гипокальциемия Физическая активность — физическая нагрузка может привести к острому некрозу скелетных мышц, особенно у лиц с метаболическими миопатиями. Диета -- при острой почечной недостаточности необходимо ограничение в пище белков (для снижения уровня азота мочевины в крови) и калийсодержащих продуктов. Лекарственная терапия
— При остром некрозе скелетных мышц для предупреждения развития почечной недостаточности — увеличение выделения мочи до 150 мл/ч (3 мл/кг/ч)
— Маннитол (маннит) 12,5-25 г в/в
— Инфузия натрия гидрокарбоната (до рН мочи 7-7,5) для уменьшения миоглобиново-го повреждения канальцев
— При тяжёлой гиперкалиемии -см. Гиперкалиемия. Наблюдение
— Болезнь может начаться спонтанно
— Некоторые случаи (повреждение с размозжением тканей) случайны, не рецидивируют и не требуют после излечения дальнейшего длительного наблюдения. Профилактика
— Предотвращение воздействия некоторых этиологических факторов до наступления острого некроза скелетных мышц
— Предотвращение метаболических нарушений (гипокалиемия) и комбинаций лекарственных средств, приводящих к острому некрозу скелетных мышц. Прогноз
— Неблагоприятный, смерть часто наступает вследствие гиперкалиемии или почечной недостаточности
— Прогноз улучшается при проведении диализа и заместительной терапии. Синоним. Миоглобинурия с почечной недостаточностью См. также Недостаточность почечная острая, Полимиозит и дерматомиозит, Гликогенозы, Миоглобинурия МКБ. R82.1 Миоглобинурия МШ
— 232600 болезнь Мак
Ардла
— 255110 Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II
— 255120 Гипогликемия гипокетотическая
— 268200 Рабдомиолиз острый рецидивирующий