Саркома Копоши — множественная злокачественная или доброкачественная опухоль из малодифференцированной сосудистой ткани; чаще возникает у мужчин в возрасте старше 60 лет, при СПИДе, иммуносупрессии. Разновидности
— Безболевая (классическая)
— Африканская (эндемична в Центральной Африке)
— ВИЧ-ассоциированная (эпидемическая)
— Саркома Копоши, развивающаяся при применении иммунодепрессантов. Этиология. Скорее всего, инфекционный агент — вирус герпеса человека. Факторы риска
— ВИЧ-инфекция
— Проживание на эндемичных территориях (Центральная Африка)
— Иммунодепрессивная терапия
— Трансплантация с последующей химиотерапией. Патоморфология
— Пролиферация атипичных веретеновидных клеток
— Пролиферация сосудов
— Большие гиперхромные ядра
— Периваскулярные скопления веретеновидных клеток
— Нагруженные гемоси-дерином макрофаги. Клиническая картина
— Безболевая саркома Копоши
— Мультицентричные красновато-голубоватые или фиолетовые опухоли на коже
— Опухоли мягкой консистенции
— Возможен зуд в области поражения
— У мужчин пожилого возраста сначала поражаются пальцы ног и голени.
— Африканская (эндемичная) саркома Копоши
— Характерны быстрый рост опухоли и агрессивность
— Обычно поражается кожа, лимфатические узлы или внутренние органы.
— ВИЧ-ассоциированная саркома Копоши
— Обширные поражения кожи рук, лица, туловища, а также слизистых оболочек (высыпания в виде розовых или красных папул либо бляшек округлой либо овальной формы)
— Поражение лимфатических узлов
— Поражение внутренних органов. Методы исследования
— Патоморфологическое исследование тканей
— КТ позволяет выявить поражение внутренних органов
— Биопсия кожи или лимфатического узла
— Обследование на ВИЧ-инфекцию. Лечение: Тактика ведения
— При возникновении саркомы Копоши на фоне лечения иммунодепрессантами необходимо отменить препарат или уменьшить его дозу
— Выбор метода лечения при ВИЧ-инфекции зависит от состояния иммунной системы. В большинстве случаев лечение не продлевает жизнь больного вследствие присоединения оппортунистических инфекций. Хирургическое лечение
— При безболезненных поверхностных поражениях применяют замораживание, фульгурацию или радиотерапию пучком электронов; при неэффективности показана локальная рентгенотерапия (1 000-2 000 рад)
— Хирургическое удаление поражённых участков. Лекарственная терапия - химиотерапевтические средства (доксорубицин, блеомицин, винбластин, винкристин), интерферон (парентерально или местно). Прогноз — неблагоприятный при заболевании, ассоциированном с ВИЧ-инфекцией. Синонимы
— Эндотелиосаркома
— Множественная идиопатическая геморрагическая саркома
— Копоши ангиоретикулёз
— Копоши ангиосаркоматоз
— Копоши гемангиосаркома
— Копоши геморрагическая саркома
— Копоши множественная геморрагическая саркома
— Копоши теле-ангиэктатическая псевдосаркома
— Множественная пигментная саркома
— Болезнь Копоши
— Пигментный и телеангиэктатический саркоматоз См. также ВИЧ-инфекция и СПИД; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения, рис. 3-24, рис. 3-25 МКБ
— В21.0 Болезнь, вызванная ВИЧ, с проявлениями саркомы Копоши
— С46 Саркома Копоши