синдактилия

Синдактилия — полное или частичное сращение соседних пальцев кисти или стопы. Наблюдают как генетически гетерогенное самостоятельное заболевание или в качестве компонента наследственных синдромов. В зависимости от степени вовлечения тканей пальцев различают следующие типы синдактилии:

— Кожная — с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и подлежащих мягких тканей, чаще на всём протяжении пальцев

— Кожная перепончатая — чаще неполная, с наличием тонкой кожной перепонки

— Концевая — только на уровне концевых фаланг

— Костная — сращены кости фаланг пальцев. Генетические типы

— Тип I (* 185900, зигодактилия.ЗД Клинически: синдактилия, полная или частичная перепончатая III и IV пальцев кисти, слияние дистальных фаланг, полная или частичная синдактилия II и

III пальцев стоп

— Тип II (#186000, 2q31-q32, дефект гена HOXD13 [142989], R). Клинически: синдактилия полная или частичная III и

IV пальцев кисти, удвоение всех компонентов или части IV пальца,

вовлечённого в синдактилию, полидактилия мизинца стопы, вовлечённого в синдактилию IV и V пальцев стопы, гипоплазия средних фаланг пальцев стоп, аномалии подошвенной дерматоглифики

— Тип III (186100, 6q22-q24, дефекты гена SDTY3 [ODDD, ODOD], R) - мутация в локусе гена, вызывающего глазо-зубо-пальцевую дисплазию (164200). Клинически: полная синдактилия IV и V пальцев кистей, иногда со слиянием костей дистальных фаланг, укорочение мизинца с отсутствием или гипоплазией средней фаланги, стопы не поражены

— Тип IV(синдактилия Хаоса, 186200,R). Клинически: полная синдактилия, полидактилия, кисть в виде чашки, частичная проксимальная кожная синдактилия II и III пальцев стоп, отсутствие большеберцовой кости

— Тип V (*186300, R). Клинически: синдактилия со слиянием костей пястья и плюсны

— Синдром полифалангии с синдактилией I типа (* 190605, 9J) - трёхфаланговый I палец кисти, синдактилия других пальцев. См. также Акроцефалостдактилия МКБ

— Q70 Синдактилия

— Q70.0 Сращение пальцев кисти

— Q70.1 Перепончатость пальцев кисти

— Q70.2 Сращение пальцев стопы

— Q70.3 Перепончатость пальцев стопы

— Q70.4 Полисиндактилия

— Q70.9 Синдактилия неуточнённая MIM. Синдактилия:

— тип I (185900)

— тип II (186000)

— тип III (186100)

— тип IV (186200)

— тип V (186300)