синдром фелти

Синдром (семьи) Фелти — симптомокомплекс, характеризующийся лейкопенией, спленомегалией, возникновением пигментных пятен на коже конечностей, анемией и тромбоцито-пенией; форма ревматоидного артрита (РА) у взрослых. Частота — 1-5% больных РА. Преобладающий возраст — старше 40 лет. Преобладающий пол — женский. Патогенез

— Формирование на фоне РА антигранулоцитарных AT

— понижена частота экспрессии HLA-DRw4. Клиническая картина

— Поражение суставов в рамках РА

— Высокая частота системных проявлений:

— ревматоидные узелки

— синдром Шёгрена

— лимфаденопатия

— полиневропатия

— серозит

— пигментация и язвы на коже голеней

— эписклерит

— Гепатомегалия, возможно развитие портальной гипертёнзии

— Гранулоцитопения

— Интеркуррентные инфекции. Лабораторные исследования

— Увеличение СОЭ

— Нейтропения

— Наличие РФ в высоких титрах

— Наличие антинуклеарного фактора

— Обнаружение антигранулоцитарных AT. Лечение: Общая тактика. Для блокирования образования антигранулоцитарных AT применяют глюкокортикоиды, базисную терапию (соли золота, пеницилламин), плазмаферез. Препараты лития стимулируют гранулоцитопоэз. Для уменьшения интенсивности разрушения гранулоцитов применяют спленэктомию. Лекарственная терапия

— Лития карбонат 300 мг 3 р/сут (концентрации в плазме крови в пределах 0,6-1,2 ммоль/л). При повышении терапевтической концентрации возможно развитие побочных эффектов: тремора, гипотиреоза, тубуло-ин-терстициального нефрита

— Соли золота

— Пеницилламин

— Глюкокортикоиды не всегда эффективны и увеличивают риск инфекционных осложнений

— Плазмаферез. См. также Артрит ревматоидный, Волчанка системная красная, Гранулематоз Вёгенера, Полиартериит микроскопический Сокращение

— РА — ревматоидный артрит МКБ. М05.0 Синдром Фёлти MIM. 134750 Синдром Фёлти Литература. Blendis LM et al: Familial Felty's syndrome. Ann. Rheum. Dis. 35: 279-281