желтуха
Желтуха — симптом различных заболеваний: окрашивание в жёлтый цвет слизистых оболочек, склер и кожи, обусловленное отложением в них жёлчных пигментов. Патофизиология
— Все виды желтух объединены одним признаком — гипербилирубинемией, от которой зависит яркость окраски кожи: от светло-лимонного оттенка до оранжево-жёлтого и зелёного или оливково-жёлтого цвета
— Пожелтение кожи и склер начинается при концентрации билирубина более 26 ммоль/л
— Пропитывание кожи пигментом требует времени: при экспериментальной перевязке общего жёлчного протока гипербилирубинемия нарастает через 24 ч, но кожа окрашивается лишь 5-8 дней спустя
— Билирубин образуется при распаде Нb разрушенных эритроцитов. Первоначально образуется белковое тело — глобин и железосодержащий гематин. Из последнего путём отщепления железа и присоединения гидроксильной группы появляется билирубин (его непрямая фракция)
— Образование непрямого билирубина происходит в ретикулоэндотелиальной системе (селезёнке, костном мозге и т.д.)
— Печёночные клетки конъюгируют непрямой билирубин с глюкуроновыми кислотами. Образуемая при этом прямая фракция билирубина выделяется затем с жёлчью
— У здоровых лиц билирубин сыворотки крови в основном представлен непрямой фракцией, не превышающей 20 мкмоль/л, тогда как прямой билирубин содержится в малом количестве
— Если печень здорова и жёлчные пути проходимы, то накапливаемый в крови в избытке (например, при массивном распаде эритроцитов) билирубин удаляется через печень в кишечник
— При обтурации жёлчных путей либо при поражении печени билирубин начинает выделяться с мочой, приобретающей цвет пива. Одновременно обесцвечивается стул
— Независимо от этиологии, желтуха приводит к поражению всех органов, особенно печени и почек. Классификация
— Механическая (обтурационная, резорбционная) желтуха: препятствие к оттоку жёлчи в кишечник и обратное всасывание билирубина в кровь. Может быть следствием желчнокаменной болезни, опухолей жёлчных протоков и поджелудочной железы, паразитарных поражений печени, атрезии жёлчных протоков, повреждений жёлчных путей и т.д.
— Паренхиматозная (печёночная, ретенционная) желтуха: нарушается выделение билирубина печёночной клеткой в жёлчные пути
— Свойственна инфекционным и токсическим заболеваниям с поражением паренхимы печени (острые инфекционные заболевания, интоксикации, токсикозы беременности)
— К этой же группе относят негемо-литическую транзиторную гипербилирубинемию новорождённых -семейная болезнь новорождённых, обусловленная нарушением связывания билирубина из-за высокого содержания эстрогенов в сыворотке крови матери, ингибирующих действие соответствующих ферментных систем
— Паренхиматозная желтуха может быть наследственной
— Нарушение транспорта билирубина из гепатоцитов в жёлчь (синдром Дубина-Джонсона; наследуется по аутосомно-доминантному типу)
— Недостаточность фермента глкжуронилтрансферазы — желтуха врождённая негемолитическая I типа (гипербилирубинемия негемолитическая с ядерной желтухой, синдром Крйглера-Найара), проявляется с первых дней жизни выраженной желтухой с резко повышенным содержанием непрямого билирубина в крови, симптомами поражения ЦНС, недоразвитием зубной эмали; наследуется по аутосомно-рецессивному типу <> Желтуха врождённая негемолитическая II типа (Ариаса гипербилирубинемия) проявляется слабо выраженной желтухой; наследуется по аутосом-но-доминантному типу
— Недостаточная активность глюкуронозил-трансферазы (синдром Жилъбера-Мейленграхта), протекающая с желтухой и незначительным увеличением содержания в крови непрямого билирубина; наследуется по аутосомно-доминантному типу.
— Гемолитическая желтуха, вызываемая усиленным гемолизом эритроцитов, приводящим к увеличению уровня билирубина
— Отравления веществами, вызывающими гемолиз (например, змеиным ядом, сульфаниламидами, мышьяковистым водородом)
— Переливание несовместимой крови
— Гемолитическая болезнь новорождённых при резус-конфликтной беременности
— Приобретённая аутоиммунная гемолитическая анемия, возникающая вследствие повреждения эритроцитов аутоантителами с их последующим захватом клетками ретикулоэндотелиальной системы; обычно сопровождается увеличением селезёнки
— Наследственные гемолитические анемии
— Микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского-Шоффара) и овалоцитарная анемия, наследуемые по аутосомно-доминантному типу
— Серповидно-клеточная анемия — наследственное заболевание, обусловленное наличием в эритроцитах патологического HbS (в условиях гипоксемии такие эритроциты приобретают серповидную форму)
— Талассемия (анемия Гемолитическая мишеневидноклеточная) -наследственная Гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина, наследуемая по рецессивному типу
— Транзиторная желтуха возникает у большинства здоровых новорождённых в первые дни жизни. Дифференциальный диагноз
— Механическая желтуха
— Развитие болезни: при опухолях -постепенное, при желчнокаменной болезни — после приступа печёночной колики
— Цвет кожи — зелено-чёрный с бронзовым или серым оттенком (при опухолях)
— Кожный зуд резко выражен
— Жёлчный пузырь увеличенный и безболезненный при опухолях. При желчекаменной болезни может не пальпироваться, однако в его проекции обнаруживают болевую точку
— Печень увеличивается лишь при длительной желтухе
— Селезёнка не увеличивается
— Содержимое двенадцатиперстной кишки обесцвечено
— Кал обесцвеченный, серо-белый, глинистый
— Билирубин увеличен, преимущественно за счёт прямой фракции
— Холестерин повышен до 200-300 мг%
— Аминотрансферазы сыворотки — обычное количество или умеренное повышение (не более 300 МЕ/л)
— ЩФ — активность повышена
— Белковый обмен не нарушен
— Сулемовая, тимоловая пробы в начальном периоде не изменены
— ПТИ снижен. После в/и введения викасола повышается
— Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная.
— Паренхиматозная желтуха
— Развитие болезни. При болезни Боткина — продромальный период, типичный для вирусных инфекций. Лихорадочное состояние
— Цвет кожи — шафранный
— Кожный зуд выражен
— Жёлчный пузырь не увеличен
— Диффузная гепатомегалия с начала заболевания
— . Селезёнка иногда увеличена
— Содержимое двенадцатиперстной кишки обесцвечено
— Кал обесцвеченный на высоте заболевания
— Содержание билирубина увеличено, преимущественно за счёт прямой фракции
— Холестерин. Количество нормально или повышено при лёгких формах; снижено в тяжёлых случаях на высоте заболевания
— Аминотрансферазы сыворотки — увеличено количество аланинаминотрансферазы до тысяч единиц
— ЩФ — активность не изменена
— Белковый обмен: содержание альбумина снижено, содержание иммуноглобулинов повышено
— Сулемовая проба снижена до 1,5-0,95 мл, тимоловая проба повышена до 15-20 ед
— ПТИ снижен. После внутримышечного введения викасола не повышается
— Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная.
— Гемолитическая желтуха
— Развитие болезни. При переливании несовместимой крови и отравлениях - соответствующий анамнез. При наследственных желтухах характерна большая длительность заболевания, обострения под влиянием охлаждения, интоксикаций
— Цвет кожи — лимонно-жёлтый
— Кожный зуд отсутствует
— Жёлчный пузырь не увеличен
— Гепатомегалия
— Селезёнка часто увеличена
— Содержимое двенадцатиперстной кишки интенсивно окрашено жёлчью
— Кал тёмной окраски
— Билирубин увеличен преимущественно за счёт непрямого
— Холестерин не повышен
— Аминотрансферазы сыворотки в норме
— ЩФ — активность не изменена
— Белковый обмен не нарушен
— Сулемовая, тимоловая проба не изменены
— ПТИ в норме
— Осмотическая резистентность эритроцитов снижена. Лабораторные исследования
— Общий анализ крови
— Осмотическая резистентность эритроцитов
— Билирубин
— Аминотрансферазы
— Холестерин
— ПТИ
— Протеинограмма
— Сулемовая и тимоловая пробы
— ЩФ. Специальные исследования
— УЗИ печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы: диагностируют механическую желтуху
— Релаксационная дуоденография: определяют размеры головки поджелудочной железы, а также возможный дивертикул двенадцатиперстной кишки, сдавливающий большой дуоденальный сосочек
— ФЭГДС: оценивают состояние большого дуоденального сосочка и возможность оттока жёлчи через него
— Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография показана при сомнительных результатах УЗИ в случаях, когда предполагается блокада внепечёночных жёлчных путей. Исследование незаменимо в диагностике опухолей и вколоченных камней большого дуоденального сосочка. Возможно цитологическое исследование эпителия и содержимого протока поджелудочной железы
— Чрескожная чреспечёночная холангиография показана при блокадах жёлчных путей в области ворот печени. Исследование позволяет определить состояние внутрипечёночных протоков, протяжённость их окклюзии
— Сканирование печени с радиоактивным изотопом золота или технеция, спленопортография и целиакография: применяют при опухолях и паразитарных поражениях печени для оценки возможности её резекции и объёма операции. См. также Анемия серповидноклеточная. Гепатит вирусный острый, Гепатит хронический, Желтуха механическая МКБ R17 Неуточнённая желтуха